Ebstein畸形的外科治疗（综述）.PDF

Ebstein 畸形的外科治疗 （综述） 浙江大学医学院附属儿童医院 齐建川 张泽伟 Ebstein 畸形又称三尖瓣下移畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状 扩张，是一种少见复杂先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.5%～1.0% 。手术矫正Ebstein 畸形的目的是 消除三尖瓣反流，去除房化心室反常运动的不利影响及矫正其他合并畸形，关键是恢复三尖瓣位置和功 能。可根据具体的病理改变选择适当的手术方式。手术方法有：房化右室折叠术、三尖瓣成形术、瓣膜 置换术，可根据右心室发育及三尖瓣情况加用一室半术 （即双向Gleen术）。 1.概述 Ebstein 畸形又称三尖瓣下移畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状 扩张，是一种少见复杂先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.5%～1.0% 。1866年来自Breslau （Prussia ） 的Ebstein 医生首次报道，系一例19岁男性劳工的尸检心脏异常表现。其死于发绀性心脏病，病人三尖瓣 前瓣扩大并穿孔，隔瓣和后瓣螺旋下移，瓣膜发育不良，增厚并粘附在右心室室壁，心室的房化部分变 薄并扩张，右心房扩大，并伴有卵圆孔开放.此后陆续有尸检病例发现存在该种畸形。首例存活患者发现 于1949年，经心导管检查确诊。早期的外科治疗是姑息性的，或单纯房缺修补，行BT分流或Gleen分流 术，手术死亡率高，1962年，Barnanrd首次应用三尖瓣置换治疗本病，1964年，Hary运用三尖瓣重建术治 疗成功，手术方案包括折叠房化心室，三尖瓣瓣环成形，闭合房间隔缺损。此后，Danielon 、Carpentier均 对本病手术方法改进做出了突出的贡献。 2.解剖及病理生理 Ebstein 畸形的基本病理改变是三尖瓣下移到右心室，尽管其解剖变化多变，但这一基本病变保持恒 定，一般是三尖瓣隔瓣后瓣及腱索位置下移，前瓣位置多正常，下降最明显的点多位于三尖瓣后-隔瓣交 界处，但下移的程度和下移瓣叶的形态都变化极大，尤其是隔瓣瓣叶发育不良，粘附于心室壁。前叶多 增大延长，呈帆样扩张，并可出现弥漫性增厚、卷曲。瓣下结构亦多有异常。下移、发育不良的隔瓣、 后瓣多通过缩短的腱索与多个小的乳头肌相连，在成型手术中难以游离延长；前瓣的腱索亦可缩短，少 见情况下，游离缘直接与心室尖相连，血流只能通过瓣叶上的穿孔进入功能右室，造成房化心室与功能 心室之间的严重血流梗阻。 畸形的三尖瓣将右心室分为两个部分，近端的房化心室和远端的功能心室，房化心室明显扩张、室 壁变薄，可出现反常运动，在重度扩张的病例中，室壁纤维化呈瘤样改变。近2/3 的病人，远端功能心室 同样存在室壁变薄扩张，可能跟先天性心室肌细胞数量减少及血流动力学双重作用的结果。功能右心室 多无流入道，小梁部减少，流出道常因三尖瓣前瓣多余的组织和附着于流出道腱索的梗阻而狭窄。畸形 的三尖瓣、扩张的瓣环、右室的反常活动常导致严重的三尖瓣关闭不全，是造成Ebstein 畸形病理生理过 程的重要原因。 Carpentier等将本病按畸形的严重程度分为四型：A型，功能右心室容积充分，房化心室体积较小， 具有收缩性，三尖瓣前叶功能活动良好；B型，房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前叶活动良好； C型，三尖瓣前叶活动明显受限，并且可能造成右室流出道的梗阻；D型，右心室除小的漏斗部以外，其 48 · · 余全部为房化心室，三尖瓣的瓣叶组织几乎形成一个连续的囊带黏贴于扩张的右心室，房化心室与功能 心室之间仅存的交通是三尖瓣前隔瓣的交界。 Ebstein 畸形右心房常扩张，94% 的患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，房室结和His束位置正常，右 束支因常受到增厚的心内膜的压迫而发生传导阻滞，14% 的病人因合并房室旁路而出现WPW综合症。 Ebstein 畸形左心室可能出现收缩功能异常，室间隔变薄，二尖瓣增厚、脱垂等改变，危重新生儿患 儿多合并有肺脏发育不良，还可能伴有动脉导管未闭，右室流出道梗阻，室间隔缺损，完全性大动脉转 位，法洛氏四联症等畸形；在纠正性大动脉转位中可能合并位于左侧的三尖瓣下移畸形。 3.临床表现及诊断 3.1 症状体征 Ebstein 畸形病理变异较广，血流动力学变化多端，临床症状取决于三尖瓣反流的程度、是否存在有 心房内交通，右心室