儿童恶性血液肿瘤性疾病诊疗进展.pdf

2017年2月 循证医学 Feb．2017 第 17卷第 1期 TheJournalofEvidence—BasedMedicine V01．17 No．1 儿童恶性血液肿瘤性疾病诊疗进展 林愈灯 ， 宗 飒 (广东省人民医院肿瘤中心儿童血液肿瘤科、广东省医学科学院，广州510080) [关键词] 儿童血液肿瘤 ；研究进展 ；临床试验 择性压力 ，可 出现新 的遗传 学改变 ，如TP53、 [中图分类号] R725．5 NR3C1突变等。低危患者如合并TP53异常，预后 [文献标识码 ] A 差，死亡风险增高2．56倍 ，合并NR3C1和BTG1缺 DOI：10．120196．issn．1671—5144．2017．01．008 失的患者死亡风险增高 1．91倍 ，合并NRAS突变则 Advances in Diagnosis and Treatment of Pediatric 死亡率增高3．17倍。高危患者不论遗传学如何异 HematologyandOneologyDiseases／／LIN Yu-deng，ZONG 常，皆预后不佳 ，如合并TP53突变 ，没有 l例患者 Sa Keywords：pediatriccancer；researchadvance；clinicaltrial 生存期超过3年。因此对复发儿童ALL，建议增加 Authors’ address： Division of Pediatric Hematology／ 遗传学检测作为预后指标进行危险度分层治疗。 Oncology， Cancer Center， Guangdong General Hospital， 低危细胞遗传学预后指标包括EVT．RUNX1、HeH、 GuangdongAcademyofMedicalSciences，Guangzhou510080， ETV6和RB1基因缺失，PTPN11突变；中危预后指 China 标为TCF3．PBX1、IGH易位 ；高危预后指标包括 BCR．ABL1、KMT2A、亚二倍体 、TCF3一PBX1。预后 儿童恶性血液肿瘤性疾病的治疗方案除急性 差标危患者需采用高危治疗方案 ，预后恶劣的高 淋 巴细胞 白血病 (acutelymphoblasticleukemia， 危患者参加临床试验可能获益…。 ALL)外 ，多衍生于成人方案 ，疾病的诊断及治疗多 抗原嵌合T细胞受体CD19(CTL019)治疗儿 在原治疗方案基础上更为细化，有一定进展。 童复发难治性急性B细胞型ALL完全缓解率最高 可达90％，对桥接异基 因造血干细胞移植有重要 1 急性淋巴细胞 白血病 作用。但在应用过程中有可能发生类似于嗜血 虽然 目前儿童ALL临床治愈率达80％，仍有约 细胞综合征细胞因子释放综合征 (cytokinerelease 20％复发。对于复发儿童 白血病仍以白血病细胞 syndrome，CRS)，并发多脏器功能受损 ，严重时危 免疫分 型、微量残 留病 (minimalresidualdisease， 及生命 ，因此及时预测和处理非常重要 。Teachey MRD)、复发部位及停用维持化疗时间进行危险度 等通过连续检测51例患者43种细胞炎症因子 ，其 分型及治疗 ，T细胞表型、骨髓复发