儿童皮肌炎研究进展.pdf

中华临床医师杂志( 电子版)2017 年1 月第11 卷第1 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),January 1,2017,Vol.11,No.1 ²95 ² ²综述² 儿童皮肌炎研究进展 石凯丽1,2 熊晖1 【摘要】 儿童皮肌炎（JDM ）是一种病因尚不明确的罕见自身免疫性血管炎，好发于皮肤和 肌肉，也可累及全身各系统，甚至危及生命。无创的肌肉磁共振可能将作为新的诊断标准，早期诊 断、积极有效的治疗才能改善预后。 【关键词】 儿童； 皮肌炎； 诊断； 治疗 1,2 1 1 Progression in the study of Juvenile dermatomyositis Shi Kaili , Xiong Hui . Department of Pediatrics, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China; 2Department of Neurology, Children s Hospital of Shanxi Province, Taiyuan 030013, China Corresponding author: Xiong Hui, Email: xhbjbj@163.com 【Abstract 】 Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare systemic vasculopathy of unknown etiology, muscle and skin are more likely been involved, it may also involve multiple other systems, even life threatening. Noninvasive MRI of muscles may be a new diagnostic criteria for JDM, early diagnosis and effective treatment can improve prognosis. 【Key words 】 Child; Dermatomyositis; Diagnosis; Treatment 儿童皮肌炎（Juvenile dermatomyositis ，JDM ） 2. 免疫机制：JDM 是一种血管病变，主要累 是儿童期发病的一种罕见自身免疫性疾病，以小血 及肌肉、皮肤和消化道，也可累及肺脏、肾脏和心 管炎症为特征，主要累及皮肤和肌肉，以对称性近 脏。细胞免疫、体液免疫及天然免疫均参与了JDM [1] 端肌无力及特征性皮疹为特点 。国外报道年发病 的发病机制。研究发现 JDM 患者血管及肌束周围 [2] + 率为（2～4 ）/1 000 000 儿童 ，高峰发病年龄多在5～ CD4 T 细胞和B 细胞产生免疫球蛋白，肌细胞主 [3] 10 岁，女童高发，女童发病率为男童的2～5 倍 。 要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达增加，受累肌肉 JDM 占儿童期所有特发性炎症性肌病的85%[4]，其 和皮肤存在补体沉积。另有报道Ⅰ型干扰素在JDM