第2章 Q-T间期延长综合征.pptVIP

事实上，很可能是先在心肌的某一专门区域形成早期后除极，从而使局部的动作电位时限延长，有助于折返环路的形成。因此，复极不均一和后除极可能共同作用，引起尖端扭转性室速的发生和持续 诊 断 对有不明原因抽搐、晕厥史的病例特别是有晕厥、猝死、耳聋家族史者应作心电图检查并筛查先证者家族 必要时在有监护条件下作运动试验，Valsava动作，冷加压试验、静脉注射儿茶酚胺类，听力刺激检查等以促发LQTS Schwartz等于1985年首先提出LQTS的诊断标准，又于1993年以记分法进一步提出更合理的诊断标准 记分范围0-9分: ≤1分者LQTS可能性小 2-3分者可能性中等 ≥4分者可能性极大 诊断标准 1993年LQTS诊断标准 评分 心电图表现 A QTc 480 ms 3 460 – 479 ms 2 450 – 459 (male) ms 1 B TdP 2 C T波改变 1 D 三导联T波切迹 1 E 心率降低 0.5 临床病史 A 晕厥 情绪激动 2 无情绪激动 1 B 先天性耳聋 0.5 家族史 A 明确LQTS 1 B 心脏猝死 0.5 LQTS的基因诊断 有条件者每一LQTS患者必须作基因诊断，当发现基因畸变，全部家族成员均应筛查，查出病变畸形携带者给以指导，避免紧张和剧烈运动，并给以抗β-肾上腺素能药物治疗防止猝死 因很高百分率的临床病例