基础生物化学第8,9篇.pptVIP

第八章蛋白质降解和氨基酸代谢 第一节蛋白质降解 蛋白酶种类 肽酶、蛋白酶（内肽酶） 蛋白酶种类及酶切位点 胰蛋白酶：Lys- 、 Arg-羧基形成的肽键 糜蛋白酶：Phe\Tyr\Trp等氨基酸羧基形成的肽键 弹性蛋白酶：Val\Leu\Ser\Ala等各种脂肪族氨基酸形成 的肽键 肽酶种类 氨肽酶 羧肽酶 二肽酶 第二节、氨基酸的分解 1、脱氨基 ( Deamination) 2、脱羧基 (Decarboxylase) 脱羧基作用 羟基化作用 3、氨的去向--------尿素循环 (Urea Cycle) 4、碳骨架的去向 (Metabolic Fate of Carbon Skeleton of ) 1、脱氨基 转氨基作用 脱氨基作用 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 联合脱氨基 脱酰氨基作用 （谷氨酰胺酶、天冬酰胺酶） 转氨基作用 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 体内较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + α-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 ⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径 。通过此种方式并未产生游离的氨。 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 脱水脱氨基 还原脱氨基 水解脱氨基 脱硫氢基脱氨基 直接脱氨基 脱水脱氨基 还原脱氨基 水解脱氨基 脱硫氢基脱氨基 直接脱氨基 联合脱氨基 1. 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 三、α-酮酸的代谢 四、氨基酸脱羧基作用 （一）血氨的来源与去路 （二）氨的转运 （三）尿素的生成 5.高氨血症和氨中毒 （一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢 (二)芳香族氨基酸的代谢 1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 2.色氨酸代谢 (三)含硫氨基酸的代谢 1.甲硫氨酸的代谢 2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢 (四)支链氨基酸的代谢 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 (2)酪氨酸的分解代谢