白塞氏病诊疗规范.docVIP

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。 该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。 一、发病机制 本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。 二、临床表现 1． 症状 1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。 1.2?口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。多数患者以此为本病的首发症状。它被认为是