造血干细胞的恶性克隆性疾病.ppt

细胞生物学ppt 生工094班 造血干细胞的恶性克隆性疾病 ——白血病 经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片， 可见到白血病的芽细胞。 干细胞与细胞间关联 造血干细胞 比较图示 造血干细胞 图示 白血病，亦称作血癌，是一种造血细胞的恶性增生性病变。 白 细 胞 白血病是怎么回事？ 1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。 病因 对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。 1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。 类型 根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，可分为急性和慢性。 急性有急性淋巴性白血病（ALL） 、急性骨髓性白血病（AML） 慢性有慢性淋巴性白血病（CLL） 、慢性骨髓性白血病（CML） 另外，还有年轻型骨髓单核细胞白血病（JML） 、成人T细胞淋巴性白血病(ATL) 急性白血病的特征是不成熟白血球剧增(一般在骨髓中约占5％以下)，这种现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。 慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。 症状 骨髓造血功能破坏引起的症状 容易发生青肿，点状出血。 贫血：容易在走动或运动时发生气喘和晕眩。 持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。 血癌细胞穿透组织引起的症狀 淋巴结肿大 骨痛或关节痛:轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。 牙龈肿胀 肝脾肿大 头痛和呕吐：血癌细胞穿透进入中枢神经系统的表现。 皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤” 心包膜或是肋膜腔积水 各类白血病的特殊表现 急性前骨髓性白血病：弥漫性出血 慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大 慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人 急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽 成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。