生化的课件-氨基酸代谢.ppt

第8章 氨基酸代谢 氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质在肠中的腐败作用 （二）蛋白质的半寿期 二、 氨基酸的转氨及脱氨作用 （一）血氨的来源 （二）氨的转运 生成过程 （三）尿素的生物合成 （五）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）蛋氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 五、芳香族氨基酸的代谢 （二）色氨酸代谢 六、支链氨基酸的代谢 衡量肝功能衰竭的一个指标： 血液中支链氨基酸/芳香族氨基酸比例 正常时： BCAA/ACAA 3.0-3.5 肝功能受损： BCAA/ACAA 1.5-2.0 O2 2ATP 随尿排出 PAPS （活性硫酸根） 2.半胱氨酸的分解代谢 提供活性硫酸根。 3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根（PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基团的供体 活性硫酸基团功能：参与肝内生物转化作用，促进药物、雌激素、毒物的代谢等。 活性硫酸根 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒唑基，SAM提供甲基而合成。 四、肌酸的代谢 + H2O 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 肌酸代谢小结 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 芳香族氨基酸代谢可产生神经递质，其中苯丙氨酸和色氨酸为必需氨基酸。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 反应不可逆，苯丙氨酸羟化酶缺乏可引起苯丙酮酸尿症，属遗传性疾病。 正常时只有少量苯丙氨酸可转变成苯丙酮酸，如先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，经转氨作用可大量生成苯丙酮酸及代谢物，经尿排出，称为苯丙酮酸尿症。 苯丙酮酸尿症（phenylketonuria PKU）： 苯丙酮酸堆集对中枢神经系统产生毒性，使脑发育障碍，患儿智力低下。 治疗原则：早期发现，控制膳食中苯丙氨酸的含量。 四氢蝶呤 2. 酪氨酸转变成儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 限速酶 儿茶酚胺: 包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素 1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过β－受体作用于心脏，使心率加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出量增加。 2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过β－2受体使平滑肌松弛，通过α－1受体使之收缩。 3、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过β受体增加氧耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。 4、儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节作用。 5、儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素、甲状腺激素、降钙素等多种激素分泌的变化。 帕金森病（parkinson disease）患者多巴胺生成减少。 一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60岁以后发病。 主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。 是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位黑质中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现肌肉僵直. 2. 酪氨酸的分解代谢