血液系统xyxt-jy0201.doc

白血病　　急性白血病　　白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病，白血病细胞无分化成熟能力，不断增殖且有很强的存活能力，可侵犯正常骨髓及髓外器官。按起病的缓急可分为急、慢性白血病。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。　　FAB分型：　　ALL分为三个亚型。　　（1）L1型：以小细胞为主，大小一致。　　（2）L2型：以大细胞为主，大小不一。　　（3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。　　ANLL分为八个亚型　　（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）　　（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）　　（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）　　（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以早幼粒细胞为主≥30%。　　（5）M4（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓原始粒细胞占30%～80%，单核细胞＞20%。　　（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%。　　（7）M6（急性红白血病）　　（8）M7（急性巨核细胞白血病）　　临床表现　　起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。　　1.贫血常为首发表现，进行性加重。　　2.发热白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。　　3.出血M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。　　4.器官和组织浸润　　最具特征性的体征——胸骨中下段压痛　　淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL　　中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL　　粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病　　齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见　　　　实验室检查　　血象白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。　　骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占非红系细胞≥30%，可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL。　　　　细胞化学染色在分型中的意义　　（1）过氧化物酶（POX）：AML（+～+++） ，ALL（-），急性单核细胞白血病（-～+）。　　（2）糖原（PAS）反应：AML（-）或（+）；ALL（+）；急性单核细胞白血病（M5）（-）或（+）。　　（3）非特异性酯酶（NSE）：AML（-）或（+），不被NaF抑制。M5（+），被NaF抑制。　　白血病常见的染色体和基因特异改变 类型 染色体改变 基因改变 M2 t（8；21）（q22；q22） AML1/ETO M3 t（15；17）（q22；q21） PML/RARa，RARa/PML M4Eo Inv/del（16）（q22） CBFβ/MYH11 M5 T/del（11）（q23） MLL/ENL L3（B～ALL） t（8；14）（q24；q32） MYC与IgH并列 ALL（5%～20%） t（9；22）（q34；q11） Bcr/abl，m-bcr/abl 　　诊断鉴别诊断　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，白血病诊断不难，应与以下疾病鉴别：　　1.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS突出表现为病态造血；骨髓中原始细胞需＜20%。　　2.急性再障：三系减少，但白血病可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大；再障患者外周血NAP升高。　　治疗　　1.一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血。　　2.化疗原则 早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。　　完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准是：①骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核系正常。②血象：Hb≥100g/L（男性），或≥90g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，PLT≥100 ×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。③相关的症状及体征消失。　　3.常用化疗方案　　（1）ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。　　（2）ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷），此外还有HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式维甲酸和（或）砷剂治疗。　　4.中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射。　　5.骨髓移植　　药物副作用　　长春新碱—末梢神经炎　　左旋门冬酰胺酶—肝功能损害、胰腺炎　　柔红霉素—心脏毒性　　环磷酰胺——出血性膀胱炎　　M3—早幼