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脊髓室管膜瘤精要
脊髓室管膜瘤 脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮,是成人髓内最常见的肿瘤,约占髓内肿瘤的60%。 2007年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类及分级:室管膜下瘤(Ⅰ级)、粘液乳头状室管膜瘤(Ⅰ级) 、室管膜瘤(Ⅱ级)、间变性室管膜瘤(Ⅲ级)。 病理 病理上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型,上皮型,透明细胞型,混合型。 位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型,而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。 临床表现 绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长,病程进展十分缓慢。首发症状以自发性疼痛常见,其疼痛程度相对较轻,部位模糊,一般笼统主诉为颈肩部、胸背部或肢体疼痛。高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难;位于腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征,括约肌功能障碍出现较早,从而导致大小便异常。 MRI表现 根据出血时间的不同,血肿信号表现复杂,陈旧性的瘤内出血伴囊变,可见分层液平;肿瘤表面的陈旧性出血,由于含铁血黄素的沉积,在T2WI上表现为低信号环,即“帽征”。 在病灶中囊变部分呈更长T1 、更长T2 信号,与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种:①瘤内囊,为肿瘤囊变,囊壁由肿瘤细胞构成,增强后囊壁强化,手术时必须切除;②肿瘤头、尾端的囊腔,是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变,增强后囊壁不强化;③脊髓中央管的扩张,由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成,囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别,但都为良性囊变, 绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤, 增强后明显强化, 但由于肿瘤本身易于囊变, 导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显, 而强化较轻或无明显强化。 脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移,增强扫描可见明显强化的转移结节。 鉴别诊断 室管膜瘤与急性脊髓炎鉴别: ①室管膜瘤多呈缓慢生长,肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著,外缘可不规则,凹凸不平,而急性脊髓炎病变范围长,肿胀多较轻,均匀一致,外缘光整; ②脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞,说明其缓慢生长,而急性脊髓炎不出现这些合并征象; ③增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著,而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化; ④发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据,再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状,一般鉴别诊断不难。 室管膜瘤与星形细胞瘤鉴别: ①室管膜瘤主要发生在30岁以后,而星形细胞瘤多见于儿童及青少年; ②室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥、终丝,而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见。 ③两者CT和MR表现类似,常难以区别,但星形细胞瘤增强时常不规则强化,境界欠清楚,而室管膜瘤强化较锐利光整,境界清楚; ④横切位MR增强扫描图观察,室管膜瘤常累及整个脊髓,而星形细胞瘤为非中心性,多位于脊髓的后部。
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