淋巴造血系统疾病4.pptVIP

第三节 髓样肿瘤 来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生 主要有三大类： 急性粒细胞白血病 慢性髓性增生性疾病 骨髓异常增生综合征 一、急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia，AML） 又称急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia, ANLL） 1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段 FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1% 2）病变 ① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块 ② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量 原始细胞 ③ 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 ④ 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 脾窦内浸润 ⑤ 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） ——绿色瘤（chloroma） 局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色 3）临床表现 ① 成人多见 ② 临床表现：不明原因的皮肤、粘 膜出血、贫血、乏力、 发热、肝脾大、骨痛 ③ 死因 — 多器官功能衰竭，继发感 染及各种并发症 ④ 治疗 — 化疗、骨髓移植 二、慢性骨髓增生性疾病 慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders, MPD ) 由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病 包括： 费城染色体1阳性的慢性髓性白血病 慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 慢性髓性白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML） ——为骨髓多能干细胞来源 1）病变 ① 骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼 粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主 ② 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 或消失 ③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾窦内大量 肿瘤细胞浸润 2）细胞遗传学 CML标记染色体 — 费城染色体 （philadelphia，Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因 3）临床表现： 成年人，30-40岁 贫血，脾肿大 CML急变（母细胞危象） 骨髓和周围血中原始细胞大量增加 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤 一、恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis，MH）简称恶组，是一类在组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病，具有系统性、多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、对治疗反应差和预后不良等特点 近年来研究表明：MH其实为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的NHL，其中有NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤 二、Langerhans细胞组织细胞增生症 易 混 概 念 1. 滤泡性反应增生与滤泡性淋巴瘤 前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，但滤泡结构正常，是一种良性的反应性增生；后者指淋巴滤泡生发中心发源的B细胞性恶性淋巴瘤，除细胞具有明显的异