肾病综合征22.ppt

肾病综合征 病因和发病机制 三、水肿 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压? 水分进入到组织间隙 水肿（基本原因） 2、有效循环血容量? 交感神经张力升高 儿茶酚胺分泌?、肾素—血管紧张素II—醛固酮活性增高、ADH释放? 肾小球血流量?及GFR?，远端肾小管对钠的回吸收? 导致继发性钠、水潴留。 1.微小病变肾病 光镜：肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细胞脂肪 变性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突融合，无电子致密物。 免疫荧光：阴性 临床特点： 1、年龄： 儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低,老年有一 发病高峰。 2、肾病综合征： 无肉眼血尿无持续性高血压及肾功能减退。 3、激素： 90%临床治愈，但易复发。 2.系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生，分轻、中、重 度。 电镜：系膜区可见电子致密物沉积。 免疫荧光：呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁 临床特点 1、发病率高，占原发性肾小球疾病的一半 2、青少年，男＞女 3、主要表现为蛋白尿或（和）血尿。 3.膜性肾病 光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。晚期：链 条状 电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密 物，可见到钉突，足突广泛融合。 免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒 在毛细血管袢沉积。 临床特点 1、中老年．男＞女 2、病变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损 害. 3、25%病例可自行缓解。但钉突形成后，药物疗效 差，不能使尿蛋白减少。 4、易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占10- 40%) 4.系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入 基底膜与内皮细胞间.毛细血管袢呈双轨征 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿外周血管袢以及系膜 区弥漫性沉积。“花瓣” 临床特点 1、青壮年多见，男女 2、伴明显血尿(几乎100%有镜下血尿、肉眼血尿也常见) 3、肾功能不全，高血压及贫血出现早。 4、激素及细胞毒药物常无效，病变进展快， 20%发病5 年，50%发病10年→CRF 5.局灶、节段性肾小球硬化 光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓 交界处。主要病变为受累节段的硬化(系膜 基质增多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块 样沉积 临床特点 1、青少年 男＞女 ，隐匿起病 2、镜下血尿75% 肉眼血尿20% 3、常出现近曲小管功能障碍。 4、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少. 但少数轻症病25% (受累肾小球较少)，经治疗有可 能缓解。 治疗原则 一般治疗 1、休息 2、饮食：①正常量的高质量蛋白饮食(1.0ｇ／kｇ/日) ②多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维 ③热量充分 ④低盐＜3ｇ／ｄ 对症治疗 1、利尿消肿 2. 减少尿蛋白 主要治疗——抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 用药原则：①起始用量要足 ②减药要慢 ③维持用药要久 激素对治疗反应分三型(种)1、激素敏感型 2、激素依赖型 3、激素无效型 根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案 细胞毒药物 用于激素依赖型或激素抵抗型患者，一般不作为首选或单独治疗用药 环孢素 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。 用于激素及细胞毒药物治疗无效的难治性NS 需监测血药浓度.