肾病综合征5.ppt

肾病综合征 一 诊断标准 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS） ⑴尿蛋白≥ 3.5g/d ⑵血浆蛋白＜ 30g/L ;⑶水肿 ⑷血脂升高 其中⑴⑵两项为诊断所必备 二 病因 NS按病因分为 原发性与继发性两大类。 可由多种病理类型所引起。 病 因 原发性NS：各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。 继发性NS：占1/4，如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等 三 病生理改变 主要是两个屏障被破坏， 分子屏障和电荷屏障。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿。 当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时 则出现低白蛋白血症，导致血浆胶渗压下降 水分从血管内进入组织间隙 这是NS水肿的基本原因，以及神经体液等因素也起一定的作用。 病生理改变 肝脏合成白蛋白的同时，脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱，血中出现高胆固醇和（或）高甘油三脂血症，血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。 示意图 胆固醇↑ 各种原因 高血脂症 甘油三脂↑ 滤过膜通透性↑ 脂蛋白↑ 大量蛋白尿（≥3.5g/24h） 低白蛋白血症（≤30g/L） 肝脏 白蛋白↑ 水分自血管外溢 血浆胶渗压↓ 有效循环血容量↓ 组织间隙胸腹腔 肾小球旁器 下丘脑 肾血流量↓ 肾素血管紧张素醛固酮↑ 肾小球滤过率↓  肾小管对钠水回吸收↑ 抗利尿素↑ 少尿 水 肿 四 病理类型及临床特点 (一) 微小病变型肾病 1 病理改变：光镜下：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 电镜下：可见广泛上皮细胞突融合。 荧光镜无免疫球蛋白及补体成份沉积 病理类型及临床特点 2 临床特点 好发于幼儿、青少年，占80~90%。男性较多 近年来老年发病率又有增多趋势，。 典型临床表现为NS，一般无持续性高血压及肾功能减退。仅15%可见镜下血尿 临床特点 约1/3起病时肾小球滤过率↓严重水肿、少尿，一过性氮质血症。 90%对激素治疗反应好，但复发率高达60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。 病理类型及临床特点 (二)系膜增殖性肾炎 是我国成人NS主要原因我国发病率高，在原发性NS中占30% 1 病理改变：光镜下可见肾小球系膜细胞及基质弥漫性增生为特点。 据增生程度不同分轻、中、重度。 病理类型及临床特点 电镜下：系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积 免疫病理：可区分IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎（各占1/2） 病理类型及临床特点 IgA肾病—系膜区以IgA沉积为主，常伴C3沉积 非IgA系膜增殖性肾炎—系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴C3系膜区沉积 病理类型及临床特点 2 临床特点 好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史 可于上呼吸道感染后急性起病，表现为急性肾炎综合征。 非IgA系膜增殖性肾炎50%表现为NS，约70%伴有血尿，镜下血尿占70%