肾病综合征6.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome 南昌大学第二附属医院肾脏风湿科 徐承云 疾病特点 三高一低：①24小时尿旦白超过3.5g/d； ②高度水肿； ③血脂升高； ④血浆白旦白低于30G/L。 其中①、④两项为诊断所必需。 病 因 分为原发性及继发性两大类，可由多种不同病理类型的肾小球病所引起。 病 理 生 理 1、大量旦白尿：肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏障作用特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆旦白（多以白旦白为主）的通透性增加，致使原尿中旦白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量旦白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高旦白饮食或大量输注血浆旦白）均可加重尿旦白的排出。 2、血浆白旦白减低：白旦白从尿中丢失；肝脏代偿性增加白旦白的形成，当代偿能力不足以克服丢失和分解时，则出现低白旦白血症；胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、旦白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白旦白血症的原因。 除血浆旦白减少外，血浆的某些免疫球旦白（如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合旦白及内分泌素结合旦白也可减少，尤其是大量旦白尿、肾小球病理损伤严重和非选择性旦白尿时更为明显，患者则易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3、水肿：低旦白血症，血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙是造成肾病水肿的基本原因。 4、高脂血症：肝脏合成脂旦白增加，及脂旦白分解和利用减少所致，使高胆固醇、高甘油三脂血症、低和极低密度脂旦白浓度增加，常与低旦白血症并存。 原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现 1、微小病变型肾病； 2、系膜增生性肾小球肾炎； 3、膜性肾病； 4、局灶节段性肾小球硬化； 5、系膜毛细血管性肾炎。 并发症 1、感染： 原因：旦白质缺失所致营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素。 部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 意义：常见并发症，是导致肾病综合征反复和疗效不佳的主要原因之一，甚至死亡，应注意。 2、血栓、栓塞并发症： 原因：①有效血容量减少血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；②某些旦白丢失，及肝代偿性合成旦白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；③肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝。 部位：以肾静脉血栓最为常见（发生率约10~40%其中3/4病例慢性形成，临床无症状），肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。 意义：直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因，死亡也有。 3、急性肾衰竭：肾病综合征可因有效血容量不足而致肾血流下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭，机制可能是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量旦白管型阻塞肾小管所致，由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁上患者（尤以微小病变型肾病者居多），发生多无明显诱因，表现为少尿甚至无尿，扩容利尿无效。 4、旦白质及脂肪代谢紊乱：长期低旦白血症可导致营养不良，小儿生长发育迟缓。免疫球旦白减少造成机体免疫力低下，易致感染。金属结合旦白丢失可使微量元素（铜铁锌等）缺乏。内分泌素结合旦白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综合征等）。药物结合旦白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效。高脂血症可增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生，促进肾小球硬化和肾小管间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。 诊断和鉴别诊断 诊断：①根据三高一低确诊肾病综合征； ②确认病因：原发、继发、遗传性； ③病理类型。 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断： 1、过敏性紫癜：青少年，典型的皮肤紫癜，伴关节痛，腹痛及黑便，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和旦白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 2、糖尿病肾病：好发于中老年，肾病常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发生微量旦白尿排出增加，以后遂渐发展成大量旦白尿，根据糖尿病病史及眼底改变、血糖检查有助鉴别。 诊断和鉴别诊断 3、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部份。 原发性：病因不明，累及心、肾、消化道（舌）、皮肤和神经。 继发性：继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等，主要累及肝、肾、脾。 肾体积大，常合并肾病，需肾活检。 诊断和鉴别诊