肾病综合征7.ppt

肾 病 综 合 征 D 定 义 NS是一种临床症候群，特征为 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 原发性 继发性 先天性 发 病 情 况 占住院泌尿系统疾病20％，居第二位 遗传基础:易发生于HLA－ DR7 、 DR9 男女，学龄前儿童以微小病变，学龄儿童非微小病变 分 型 临床分型：单纯性肾病和肾炎性肾病 根据激素效应分型：敏感型，部分敏感型，耐药型,依赖型,复发(反复)和频复发 病理分型：①微小病变 ②系膜增生性肾炎 ③局灶节段性肾小球硬化 ④膜性肾病 ⑤膜增生性肾炎。 小儿以①占 80％，以往认为②～⑤表现肾炎性肾病，但并非绝对。①～⑤者可相互转化。 单纯型肾病综合征 大量蛋白尿(3+--4+)、一周内3次，24h尿蛋白定量?50mg/kg 血浆蛋白低于30g/L 血浆胆固醇高于5.7mmol/L 不同程度水肿 肾炎型肾病综合征 上述四大特点，有以下四项之一或多项者： 血尿（2周内分别3次以上离心尿检查RBC?10个/HP，肾小球源性血尿） 反复或持续高血压 肾功能不全（排除血容量不足） 持续低补体 发 病 机 制 静电屏障机制 细胞免疫紊乱 免疫复合物肾炎 病 理 生 理 大量蛋白尿：基本的病理生理改变 为中到大分子蛋白，丢失2～10 g / 每天，静电 屏障受损和蛋白尿本身都参与肾小球和肾小管上 皮细胞损害 低蛋白血症：关键一环，抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓， 脂代谢紊乱，小细胞贫血，血锌铜↓，T3、T4↓， 骨代谢↓IgG、B因子和补体丢失，抗凝血酶Ⅲ、 Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及前列腺素结合丢失导致血栓形成 水 肿： 多因素综合作用结果排钠障碍是主要因素 高脂血症 ： 肝代代偿合成增加，脂蛋白分解障碍增加心血  管病的发病率，易致肾小球硬化 临 床 表 现 单纯性肾病：2～7 岁，男:女＝2 :1，凹陷性，严重 者两眼不能挣开，伴胸腹水，阴囊水肿， 可伴少尿 肾炎性肾病： 7 岁，水肿轻于单纯性肾病，可伴肉 眼血尿和不同程度高血压，迁延反复 实验室检查：24h 尿蛋白定量 0.05～0.1g /kg,Rt （＋＋～＋＋＋），Alb 10～20 g /L,  Chlo↑, ESR 100 mm / h, ?2 ↑， γ↓,肾炎性肾病部分病例 C3↓ 注意排外继发性肾病 并 发 症 感染：以呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发腹膜炎多见。原因：免疫球蛋白↓、蛋白质营养不良、水肿致局部血循环不良及免疫抑制剂应用。 电解质紊乱和低血容量：低钠、低钾和低钙血症 血栓形成：肝脏合成凝血因子↑，尿中丢失 AT－Ⅲ，高脂血症，血小板凝聚增加，感染或血管壁损伤激活内源凝血系统，利尿剂和激素应用。 肾静脉血栓：突发腰痛，血尿，少尿，甚至发生肾功能衰竭 肾上腺危象：休克，氢化可的松5～10 mg/kg.天×3d.ivgtt 改口服强的松 诊 断 四大特征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 原发性 继发性（乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎〕先天性 治 疗 一般治疗： 休息：严重水肿和高血压须卧床休息 饮食：盐－无盐、低盐 蛋白质－中等蛋白质饮食， 钙剂和 VitD 补充 防止感染：停药 6月～1年才可预防接种 利尿剂： ①激素利尿作用 ②利尿剂 ③低分子 右旋糖苷10 ml/kg 细胞毒药物应用：指征：①频复发和频反复者②激素耐药者③激素依赖 环磷酰胺：2～2.5 mg / kg / 每天，8～12 W 或累积剂量 200～250 mg / kg。 雷公滕多甙：30～60 mg / 每天，小儿0.5～2 mg / kg / 每天，分次口服，6 月～ 1 年。 苯丁酸氮芥：0。2 mg / kg / 每天， 6～8 W，总剂量 10 mg / kg。 环孢霉素A：3～5 mg / kg / 每天，6 月～1 年，价格贵，停药易复发，多毛，齿龈增生，对肾功能有一影响。 骁悉（霉酚酸脂