由三个个案报道激发的思虑——论血管炎病.docVIP

由三个个案报道引发的思考——论血管炎病 由三个个案报道引发的思考——论血管炎病 2010-08-01 张乃峥 　　本期刊登了张文医师撰写的“皮肤型结节性多动脉炎一例”，连同上期李小峰医师的“原发性中枢神经系统血管炎一例”和《中华内科杂志》1997年11期的第229例临床病例讨论，共三篇三例。本人亲自看过此三例患者，深感对我们风湿病学工作者而言，血管炎病是一项“挑战”。 　　血管炎病(vasculitides)可有不同分类。从临床角度可粗分为原发性及继发性，后者指血管炎发生于已知的一些疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，尽管这些病的病因也都是不清楚的，原发性血管炎病则更是一组原因不明的血管炎，又有不同的分类，含分为系统性血管炎及皮肤血管炎。前者指有一个系统或一个系统以上的器官或内脏受损伤(不计也可有皮肤血管炎)，后者指只局限于皮肤的血管炎。 　　原发性血管炎难点之一是名词缺乏统一，例如局限于皮肤的血管炎，即有超敏感性血管炎(hypersensitivity angiitis)、过敏性血管炎(allergic vasculitis)、白细胞碎裂性血管炎(leucocytoclastic vasculitis)、小血管炎(small vessel vasculitis)、皮肤血管炎(cutaneous vasculitis)诸名称，从而不同人对其含意的理解可能不尽一致，其实更重要的是区别患者有无系统性血管炎存在，及引起的病因能否查清，本期报道的皮肤型结节性多动脉炎(dermal polyarteritis nodosa)，皮肤血管的病理改变不可谓不重(内中外三层皆呈坏死性改变，而非只白细胞碎裂性浸润)，但病程逾30年而不呈现典型的结节性多动脉炎，说明这可能是独立于典型结节性多动脉炎的一种特殊类型(尽管文献中也有少数转变为典型结节性多动脉炎的报告)，只不过反映皮肤血管免疫反应严重可若此而已，此例也说明皮肤血管炎而无系统性血管炎者总的说来预后都良好，与系统性血管炎大不相同。该例血管炎可能与结核病有关，一经治疗后多年的皮肤血管炎未再复发。但该例如非行子宫切除手术，腹内的结核病灶又是难以确诊的，提示寻找引起血管炎的病因既重要又实非易事。 　　原发性血管炎难点之二是对众所熟知的血管炎病的定义，众说不一。以结节性多动脉炎为例，Cupp及Fauci综合报告经典病例尸检结果，无一例有肺部牵连，而另一些作者如Cohen及Scott则报告临床病例有肺牵连者达30%～40%。另一方面Fauci认为大多数病例有肾损伤，既可是原发血管炎后肾小球由于缺血受损，也可是原发的肾小球肾炎，或二者兼而有之。但专门讨论系统性血管炎命名的Chapel Hill讨论会则把结节性多动脉炎的命名定义为：“中等及小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎或小动脉及毛细血管或微静脉炎症”。显然，在此定义下有肾小球肾炎者可排除结节性多动脉炎。Chapel Hill讨论会将有坏死性小血管(小动脉、毛细血管、小静脉)炎者(虽也可累及中等血管)，称之为微或显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)，以与结节性多动脉炎有别，并特别强调其肾小球肾炎多见，肺毛细血管炎也多发生。《中华内科杂志》临床病例讨论的一例即符合此定义。我国应采取什么命名，什么定义，很值得临床工作者与病理学工作者共同探讨。考虑到与肾病学命名的统一，显微镜下多血管炎又称快速进展性肾小球肾炎(rapid progressive glomerulonephritis)，也是引起肺肾综合征的原因之一，加以和抗中性粒细胞细胞浆抗原(anti-neutrophilic cytoplasmic antigen,ANCA)抗体的密切关连，个人认为我们应当取此命名，与肾病学同道协同积累资料完整的病例，总结我们自己的经验。 　　原发性血管炎难点之三是几乎所有系统性血管炎的预后都是不良的，因之早期确诊、早期治疗是改善预后的关键。《中华内科杂志》临床病例讨论的一例足以说明：尽管文献报告显微镜下血管炎五年生存率38%～80%不等，但短期内死亡者很不少见。该例最初未获确诊，贻误治疗，终致死亡，全病程只数月。因之提高临床辨认的警惕性，及时进行周密的检查以助确诊，如在该例中的ANCA抗体阳性及肾活检示多数肾小球新月体性肾炎，都是十分重要的。事实上，几乎所有原发性血管炎病都乏特异性诊断方法，即或ANCA抗体虽然对诊断显微镜下血管炎及韦格纳肉芽肿有很大帮助，但敏感性、特异性也都不是100%的。区分抗PR3(proteinase 3)抗体(多见于韦格纳肉芽肿，主要为细胞浆型即cANCA)，或抗MPO(myeloperoxida-se)抗体(多见于显微镜下多血管炎，主要为核周型即pANCA)有一定帮助，但临床判断仍是最重要的，因越来