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Alzheimer病的诊断和鉴别诊断福建医科大学附一院 慕容慎行 ? Alzheimer(1906)在德国报道1例51岁女患者,病理检查示脑中有老年斑,以后又增述了神经元纤维变化。 Kraepelin(1913)正式命名为Alzheimer病(Alzheimer disease) 20世纪70年代末以后,许多作者认为Alzheimer病与老年性痴呆属于同一类病所致的痴呆。 Alzheimer病(AD) 1早发型 65岁以下 2晚发型 65岁以上 据统计: 美国AD已成为继心脏病、肿瘤和卒中之后的第四位死亡原因。 65岁以上患严重痴呆约4.6%;轻~中度认知功能障碍者约100%。 1980年人口普查资料,估计美国有严重痴呆患者约120万,轻~中度痴呆患者250万。 国外报道 AD 65~80% VD 8~10% (各家差异甚大,3 ~85%) 国内报道(北大一院) 906名60岁以上老年人痴呆的流行病学调查结果: 男性AD 患病率0.24%;女性1.61% 不同年龄 60岁组 0.36% 70岁组 1.09% ≥75岁组 3.09% 病因 1、遗传:目前已相继发现3条染色体与AD有关,分别为21、19、14号染色体,证明AD具有遗传异质性。 2、病毒感染:过去研究是慢病毒感染。目前大多数研究否定AD是由病毒感染引起的。 3、铝中毒:有争论。铝含量增加对神经元的神经纤维缠结形成的作用,也有待于进一步确定。 4、神经递质障碍: (1)胆碱能系统 乙酰胆碱转移酶(CAT)是催化Ach形成的酶。AD患者大脑皮质及海马区中,CAT活性降低49~90% CAT降低与老年斑、神经纤维缠结密度有关。 (2)去甲肾上腺素能; (3)多巴胺能; (4)5-羟色胺能; (5)多肽:生长抑素…。 5、颅脑外伤; 6、年龄:重要危险因素。65岁以后每5年增长1倍。 如60~64岁患病率1% 而85岁以上患病率约为35~40% 7、其他:文化教育水平低者可能是AD的一个危险因素。 1Alzheimer病致脑萎缩 此处看见的脑萎缩主要发生在额叶和顶骨区域,表现为典型的脑回变窄和脑沟变宽。这里萎缩归因于Alzheimer老年痴呆类型(Alzheimer 的疾病)。 2. Alzheimer病致脑萎缩 3. Alzheimer 病致脑萎缩 皮质萎缩导致脑室代偿性扩大 Bielschowsky 银染色,大脑Alzheimer病斑块显微镜图像 Alzheimer病典型的显微镜表现包括“老年斑”与星形胶质细胞和小胶质细胞,老年斑是变性的突触前最终产物的聚集。采用银染色很容易看到这些斑块,就如这里所示,许多斑块的大小各异。 Bielschowsky 银染色,大脑Alzheimer病斑块显微镜图像 采用银染色Alzheimer 病形成的斑块。在大脑皮质和海马回处这样的斑块最多。 刚果红染色,大脑Alzheimer病斑块显微镜图像 刚果红染色,有一个淀粉样的核心。一些外周脑动脉也可能受累及。 Bielschowsky 银染色,大脑Alzheimer病斑块显微镜图像 Alzheimer 病形成的斑块。Alzheimer病的主要生化缺陷是大脑皮质的胆碱乙酰转移酶和乙酰胆碱丢失。 HE染色,大脑Alzheimer病神经纤维缠结显微镜图像 Alzheimer病引起的神经纤维缠结,神经纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝,他们由细胞骨架中间丝组成。 Bielschowsky 银染色,大脑Alzheimer病神经纤维缠结显微镜图像 Alzheimer病神经纤维缠结 Pick 病致脑萎缩 额颞部萎缩 Pick病致脑萎缩 额叶和颞叶处形成“刀子样”很薄的脑回 Alzheimer病的MRI表现 Pick病的CT表现 * * * *
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