沈阳农业大学免疫学第四章补体系统.ppt

C1s裂解C4为C4a、C4b C1s裂解C2为C2a、C2b C4b2b形成 C4b2b裂解C3为C3a、C3b C4b2b3b形成 10%C3b 补体活化经典途径的前期 Mannan-Binding Lectin 甘露糖结合凝集素 MBL相关的丝氨酸蛋白酶 MBL-associated serine protease 补体活化MBL途径的前期 （二）介导免疫细胞活性 1、调理作用 IgG的Fab片段与抗原结合，Fc片段与吞噬细胞表面的FcγR结合，可增强吞噬细胞的吞噬功能。 2、ADCC作用 IgG的Fab片段与靶细胞结合，Fc片段与NK细胞表面的FcγR结合，增强NK细胞的细胞毒作用。 3、介导超敏反应 IgE的Fc段与肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面的FcεR结合，若IgE的Fab片段再与抗原结合，可使肥大细胞或嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放生物活性物质，介导I型超敏反应。 二、C区的功能 （一）激活补体系统 1、IgG和IgM与相应的抗原复合物可激活补体的经典途径 2、IgG、IgA、IgE的凝聚物可激活补体的旁路途径 IgG 单核巨噬细胞系统 中性粒细胞 IgG IgE * 第一节 　补体系统概述 一、补体及补体系统的概念 二、补体系统的组成 三、补体系统成分的命名 四、补体成分的理化特性 第二节 　补体活化 一、经典途径的前期 二、凝集素途径的前期 三、旁路途径的前期 四、补体活化的后期共同途径 五、补体三条活化途径的比较 第三节　 补体的生物学功能 一、补体的受体（CR） 二、补体的生物学功能 一、补体及补体系统的概念 　　补体是血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质。 C：补体（Complement） 　　补体系统是由补体级联反应固有成分（补体）、补体调节因子和补体受体等共同组成的一个具有精密调控机制的酶解系统。 肝细胞 巨噬细胞 二、补体系统的组成 1、补体的固有成分 C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8和C9； C1包括C1q、C1r、C1s。 B 因子、D因子、P因子；MBL（甘露糖结合凝集素） 2、补体调节因子 （1）血清中补体调节因子： C1 抑制因子、S蛋白、I因子、H因子、过敏毒素钝化因子、C4bp （2）细胞膜上的补体调节因子： 促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子、溶膜抑制剂等。 3、补体受体（CR） CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C2aR、C4aR R：受体，Receptor 三、补体系统成分的命名 1、经典激活途径的补体固有成分，按其被发现的先后命名： C1……C9； 2、补体的其他成分以英文大写字母表示：B因子、D因子、P因子 3、补体调节因子多以其功能命名：C1抑制物、溶膜抑制剂 4、补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示： C3a、C3b 5、裂解片段组成的新复合物，在C后用数字与小写英文字母表示：C4b2b C1包括C1q、C1r、C1s 小片段叫a 大片段叫b 无活性酶原 去掉一段肽段 有活性的酶 C4 C4a、C4b C2 C2a、C2b C4b2b 四、补体成分的理化特性： 1、补体蛋白多为糖蛋白。 2、补体一般以无活性形式存在于血清中。 3、补体激活后常被降解生成几个片段，片段又重新组合。 5、补体半衰期约 1 天，性质不稳定， 56 ℃ ，30min 即失去活性。 4、补体系统中，C3含量最高。 无活性酶原 去掉一段肽段 有活性的酶 前期 后期 三条途径 后期相同 经典途径 凝集素途径 旁路途径 启动　　C5转化酶形成 C5转化酶 膜攻击复合体形成 一、经典途径的前期 1、激活剂： 抗原与 IgG 、 IgM 类抗体形成的免疫复合物 2、活化过程： （1） C1q 识别抗原抗体复合物 ，使C1r与C1s活化 （2） C1 酯酶裂解C4为C4a和C4b 　 C1 酯酶裂解C2为C2a和C2b C4b和C2b形成复合物C4b2b （3） C3 转化酶裂解C3为 C3a 和C3b ； 　　　并与 C3b形成复合物C4b2b3b 形成C5转化酶 C4b2b3b 形成C3转化酶 C4b2b 形成C1酯酶 C1s 二、凝集素途径（ MBL 途径）的前期 1、激活剂： 微生物表面的甘露糖残基 2、活化过程： （1）MBL 识别微生物上的甘露糖残基，与丝氨酸蛋白酶结合，形成 MBL 相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）。 （2）MASP 裂解 C4为C4a和C4b； 裂解 C2为C2a和C2b; 　 　C4b和C2b形成复合物C4b2b （3）C3 转化酶裂解C3为 C3a 和C3b ； 并与 C3b形成复合物C4b2b3b　 形成C3转化酶 C4b2b 形成C5转化酶 C4b2b3b