【疾病名】颅面裂隙畸形【英文名】craniofacialcleft.PDFVIP

【疾病名】颅面裂隙畸形 【英文名】craniofacial cleft 【缩写】 【别名】 【ICD 号】Q75.8 【概述】 颅面部的裂隙 (craniofacial cleft)是指颅面部包括软组织和骨组织的单 发或复合的裂隙畸形。颅面裂除了其自身的裂隙异常外，更多的是伴发一系列 的颅面部继发畸形，如眶距增宽症、颅面骨发育不良，以及眼、鼻、口、耳等 多个面部器官的异常，因而成为一大类颅面部畸形。 【流行病学】 【病因】 颅面裂的发生主要与胚胎发育期颅面部各突起的融合异常有关，一般发生 于胚胎的第 6 至第 9 周。影响颅面各突起融合的因素有：遗传因素、放射线照 射、母体感染、母体的代谢失衡、母体孕期曾应用抗惊厥药、抗代谢药、皮质 类固醇激素或安定类药物等，但目前尚没有确切的致病模式。 【发病机制】 临床上有各种颅面裂的分类法，如美国腭裂修复协会分类法、Karfik分类 法、Van der Meulen分类法等。在各种分类法中以Tessier的颅面裂分类法有 较好的临床实用价值，因而被广泛接受(图1)。 Tessier的分类法，以眼眶为中