第十章 蛋白质的分解代谢.ppt

（三）、尿素的生成——体内氨的最主要去路 尿素是蛋白质分解代谢的最终无毒产物；是体内解除氨毒的主要方式 尿素的生成是体内氨代谢的主要途径，经占尿排出总氮量的80～90％。 实验证明，肝脏是合成尿素的主要器官。 尿素合成的途径称为鸟氨酸循环或尿素循环。 部位：肝细胞的线粒体和胞液 鸟氨酸循环的详细步骤 P202 1. 线粒体内的反应步骤 N-乙酰谷氨酸 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ是尿素循环关键酶 两步反应均不可逆；P202 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP； 2. 胞液内反应步骤 精氨酸的生成 尿素合成过程 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 解除氨毒 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗3分子ATP（4个高能磷酸键）； 3．尿素分子中的两个氮原子，第一个来自于游离氨，第二个来自天冬氨酸； 4．循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生。 尿素