造血干细胞移植治疗X_连锁重症联合免疫缺陷病临床观察课件.pdfVIP

· · J Intern Med Concepts Pract 2010, Vol.5, No. 1 48 论著 · · 造血干细胞移植治疗 连锁重症 X- 联合免疫缺陷病临床观察 王坚敏1 ， 陈同辛2 ， 陈 静1 ， 江 华1 ， 罗长缨1 ， 董 璐1 ， 叶启东1 ， 周 敏1 ， 沈树红1 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 上海 （1. ， 200127 ； 上海交通大学医学院附属新华医院儿科研究所免疫室 上海 2. ， 200092 ） 摘要 目的 探讨重症联合免疫缺陷 移植的经验 方法 对我院 例 连锁 患者进行了 次造血 [ ] ： （SCID ） 。 ： 4 X- SCID 5 干细胞移植 供者采用人类白细胞抗原 全相合同胞骨髓 例次 母亲半相合 +外周造血干细胞 （HSCT ）。 （HLA ） 1 ， CD34 2 例次 无关脐血 例次 例次脐血移植者应用了清髓性预处理 并进行移植物抗宿主病 预防 其余 例次 ， 2 。 2 ， （GVHD ） ， 3 未进行预处理和 预防 结果 所有患者在活动性感染的基础上接受 骨髓和外周血移植物平均 +细 GVHD 。 ： HSCT 。 CD34 胞为 7 脐血为 6 。 例患者移植后 周左右出现 度急性 。 最终 例因移植后肺部感 6.45×10 /kg, 1.38×10 /kg 3 2