X结节性脂膜炎诊治指南(2003草案).pdfVIP

维普资讯 · 253 · 风湿病学杂志2004年4 箜 鲞笙垒塑 hj』 ! ： ：!：． 其他有关章节)。在使用免疫抑制剂时，应定期查血、尿常规， 局限性气管狭窄可行外科手术切除。积极预防和治疗肺部炎 肝、肾功能以防止不良反应发生。④氨苯砜：氨苯砜在人体内 症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。③复发性多软 可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软 骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时，应使用强 骨退行性变。剂量范围25-200mg，d，平均剂量为75mg，d，开始 心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣 从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，服药6d需停 膜成形术，以及主动脉瘤切除术。 药 1d，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血 5 预 后 性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。 患者5年病死率接近 l，3，通常死于喉和气管软骨支持 4l3 对症治疗：①眼部症状：局部用泼尼松眼膏或用氢化考 结构塌陷，或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全)或 的松眼药点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或 系统性血管炎。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时 青光眼时，给予相应治疗。②对气管软骨塌陷引起重度呼吸 治疗。 困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅 (收稿 日期：2003—12—17) 助通气．以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所致的 (本文编辑：郝慧琴) 结节性脂膜炎诊／3[七3B匕南(草案) 中华医学会风湿病学分会 结节性脂膜炎(nodularpanniculitis)是一种原发于脂肪小 躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿0亦可呈正常皮肤 叶的非化脓性炎症。1892年Heifer首先记载本病 ，1925年 色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有 自发痛或触痛。 Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年 结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连， Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜 活动性很小。结节反复发作，问歇期长短不一。结节消退后， 炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病 (Weber-Chris— 局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎 tiandisease)。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是： 缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可 自行破溃，流出 早期为脂肪细胞变性 、坏死和炎症细胞浸润．伴有不同程度 棕黄色油样液体 ，此称为液化性脂膜炎 (1iquefyingpanniculi— 的血管炎症改变：继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉 tis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后形成不规 芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞 、成纤维细胞和血管 则的瘢痕。 增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。 约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或 本病好发于女性 ，约占75％，任何年龄均可发病 ，但以 高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮 3O～5O岁最为多见。发病率无种族差异。 下结节出现数 日后开始发热，持续时间不定．多在 1～2周后 1 临床表现 逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛 、食欲减退．部分病例有关节 1．1 症状与体征 疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局 临床上呈急性或亚急性过程，以反复全身不适、关节痛、 部可红肿．但不出现关节畸形。多数患者可在 3～5年内逐渐 发热 、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑，时有