造血功能障碍性贫血.ppt

骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系减少，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿大、胸骨压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障明显不同。 3．其他疾病 三、诊断与鉴别诊断 第二节 再生障碍危象 再生障碍危象（aplastic crisis），简称再障危象,是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血液中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在原有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能是本病的主要原因。 某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象。 一、概述 一、概述 临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后1～2周内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。因此，及时正确诊断至关重要。 二、实验室检查 （一）血象 1.Hb、RBC、Hct ，Hb常低至30g/L，网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于原发病。 2.伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴细胞，偶见组织细胞。 3.当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。 二、实验室检查 （二）骨髓象 1.多数增生活跃，有的增生减低或重度减低。 2.当红系造血停滞时，正常幼稚红细胞少见，粒红比值明显增高，在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞（giant pro-erythroblast）是其突出特点。 3.粒系和巨核细胞系大致正常。 二、实验室检查 4.当伴有粒系造血停滞时，正常粒细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞。 5.当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。 6.如三系造血均停滞，骨髓增生重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增加。 二、实验室检查 （三）诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。 第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia, PRCA，简称纯红再障）,是由多种原因引起的骨髓以单纯红细胞造血衰竭为特征的一组异质性综合征。 一、概述 一、概述 一、概述 二、实验室检查 1.正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（＜0.1%）或缺如。 2.白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。 3.HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常。 （一）血象 二、实验室检查 1.有核细胞增生活跃。 2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞＜5%。 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.三系细胞形态均正常，无病态造血。 （二）骨髓象 二、实验室检查 1.Ham试验和Coombs试验阴性。 2.血清总铁结合力和铁蛋白增加。 3.骨髓祖细胞培养BFU-E及CFU-E减少。 4.血清中可有多种抗体，如抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体等。 （三）其他检验 三、诊断与鉴别诊断 (一) PRCA诊断 主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （二）形态学特征 为单纯红系减少，网织红细胞显著减少，而粒系和巨核细胞正常；红、粒和巨核细胞形态正常，无病态造血和髓外造血； （三）有关溶血性贫血实验室检查 均阴性。 （四）临床表现 有一般贫血的症状，无出血、发热及肝脾肿大。(再障的临床表现？) 三、诊断与鉴别诊断 第四节 先天性再生障碍性贫血 先天性再生障碍性贫血（congenital apiastic anemia）又称先天性全血细胞减少综合征或范可尼贫血（Fanconi‘s anemia） 系常染色体隐性遗传性疾病 概念 临床类型 临床表现 诊断 诊断 全血细胞减少，骨髓增生不良，伴先天畸形，临床上可考虑本病。 淋巴细胞培养，加DNA交联剂后出现大量染色体断裂等异常是诊断本病的 主要依据。 The end... 第 八 章 造血功能障碍性贫血 第 八