原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展.pdf

匡堂值皇至垄堂佥赶2堂生!旦筮21鲞筮i塑 ·437· ·练蓬· 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展 孙玉华综述，岑溪南审校 (北京大学第一医院血液科，北京100034) 关键词：淋巴病；中枢神经；原发性；治疗 中图分类号：R733 文献标志码：A 文章编号：1006—1959(2008)05一0437—03 cent商耻肿 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary 最初表现为头痛，也可伴有病毒性脑膜炎。如接近或 叽ssystem 1ympho眦，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、累及小脑可出现上肢运动共济失调或共济失调步态。 脑干、眼、软脑膜和脊髓等部位而全身其他部位未发现 病灶位于室周、丘脑或胼胝体，常可表现为个性变化， 的结外非霍奇金淋巴瘤。由Bailey于1929年首次报包括抑郁、失忆和精神疾病。 告…。免疫组化证实绝大多数肿瘤细胞来源于B淋 巴细胞。PcNsL可发生于任何年龄，男性略多于女性。诊时眼已受累。原发性眼淋巴瘤常累及玻璃体、视网 儿童中PCNsL不多见。本病呈侵袭性，病程短，预后 膜或脉络膜，表现为暗视、视物模糊或飞蚊征[8】。眼部 差。 的淋巴瘤症状可比脑部淋巴瘤提前数周或数月发生， PcNsL发病率为1／10万【2】。临床上比较少见， 约50％～80％的患者最终发展为脑实质淋巴瘤，故需 约占所有颅内原发肿瘤的l％，约占全身非霍奇金淋 对眼部淋巴瘤做严密的观察和随访。 巴瘤的l％【3J，近年来PcNSL的发病率有所上升，主要 表现在免疫抑制人群和免疫缺陷人群中[41；即使在免 2组织学特点 疫功能正常的人群中，PCNsL的发病率亦呈逐渐上升 大体标本多为边界不清的肿块，弥漫浸润生长，无 趋势口J。 包膜，鱼肉状，基本无坏死出血，囊变少见。显微镜下 检查，肿瘤细胞大小、形态基本一致，核染色质粗，核膜 l I临床特点 清楚，核分裂多见，呈片状排列，多围绕血管并侵及血 免疫正常人群中PCNSL的平均发病年龄55—70 管壁。80％的病例表现为弥漫性血管周围增殖，伴受 岁。AIDS相关PCNSL的发病年龄较免疫功能正常者 累血管间的脑实质浸润，在血管周围形成肿瘤细胞套。 年轻，好发于30一40岁帕J。 其特征为肿瘤细胞包绕血管基底膜增殖，以银盐染色 肿瘤发生部位以大脑各脑叶多见。以单个或分散 时形成明显的网状结构，故又称为“网状肉瘤”。90％ 的颅内结节最为多见，结节多位于幕上。主要的神经 的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤，主要为免疫母细胞 病学症状为局部神经功能缺失(占73％)，其它有精神型或中心母细胞型。 症状、抽搐、颅内压增高、个性改变、小脑体征】。个性 改变包括情感淡漠或思维缓慢，无责任感的行为或精 3影像学特点 神错乱，精神性或情感分裂型疾病，幻视，说明肿瘤浸 CT平扫示单个或多个等密度或高密度影，有不同 润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难， 程度的占位效应和