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.标准与规范.
中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南(2012精简版)
《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》编写组
一、前言 有胶质瘤的50%。
《中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共 胶质瘤的发病机制尚不明了,目前确定的两个
识》。1。(以下简称共识)于2009年10月公布以来,危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征
深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需 相关的高外显率基因遗传突变。因此,关于胶质瘤
要,2011年9月《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和发病机制的研究的热点包括:等位基因的杂合性缺
治疗指南》(以下简称指南)编写组经协商,将共识 失及基因的遗传性变异、DNA错配修复、细胞信号
增加了一些内容后更名为指南。增加的内容为:毛 通路紊乱(如表皮生长因子受体及血小板源性生长
细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节
细胞瘤、节细胞胶质瘤、世界卫生组织(WHO)II级
基因突变以及肿瘤干细胞等研究。
胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管 胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高表现(如
膜瘤等)、WHOm及Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细 头痛、恶心呕吐、性格和意识改变等)及神经功能异
胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。指南的编写者除了神 常[如癫痫、运动和(或)感觉障碍等]。主要依靠磁
经外科专家外,还增加了神经病理学、神经影像学和
康复方面的专家。指南的编写仍保持共识编写时的 作出初步影像学诊断。磁共振波谱图(MRS)、正电
程序:(1)多学科专家提出指南要解决的问题和范 子发射断层显影(PET)和单光子发射断层显影
畴。(2)信息专家按问题搜索文献证据,除国外文
献外,强调中文文献的搜索。(3)编写组专家阅读 终,需通过肿瘤切除或活组织检查术获取肿瘤标本
文献,按循证医学5级分类,随机对照研究 并进行明确病理学诊断。形态学变化是病理学诊断
(CONSORT)和指南(AGREE)程序,多位专家针对
的基础,分子生物学标志物对确定分子亚型、个体化
某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐 治疗及临床预后判断具有重要意义,如胶质纤维酸
级别,并结合中国国情和实际情况,写出推荐意见。
最后由编写组长协调和定稿。 据)。
二、概述及处理原则
胶质瘤的治疗是手术、放疗和化疗为主的综合
胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。WHO治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤(11级
(2007)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为
证据)。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞,延长生
I~Ⅳ级。低级别胶质瘤(WHOI~Ⅱ级)常见的
存期(1I级证据)。一些新的放疗技术提高了放疗
有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和
的效果。替莫唑胺(TMZ)在手术后与放疗同步进
室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶
行,再应用6个疗程已成为新诊断GBM的标准治疗
质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神
方案,并可显著提高患者的生存期(I级证据)。内
经上皮肿瘤等。近30年来,恶性脑肿瘤发生率逐年
递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤
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