肾病综合征 (nephrotic syndrome; NS) 主讲人 邹媛 学习目标 学习重点: 肾病综合征病人的饮食护理及用药护理。 学习难点: 肾病综合征的病因;免疫抑制剂和激素的用药护理。 疾病概要 概念:肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白<30g/L)、水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。 病因和发病机制 病理生理-大量蛋白尿 电荷屏障破坏 清蛋白漏出 > 肾小管重吸收 蛋白尿 分子屏障破坏 大分子蛋白漏出 诊断标准(三高一低) 大量蛋白尿(3.5g/d) 低白蛋白血症(30g/l) 高度水肿 高脂血症 其中前两项为诊断的必备条件 病因和发病机制 病理生理-低蛋白血症 大量蛋白尿 蛋白分解增加 摄入减少 低蛋白血症 吸收不良 肝脏合成不足 病因和发病机制 病理生理-水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水份渗出进入组织间隙 Na+、H2O潴留 病因和发病机制 病理生理-高脂血症 肝脏代偿性合成增加 TG LDL VLDL 外周利用及分解减少 临床表现 大量蛋白尿(3.5g/d) --肾小球通透性增加 所致 尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因 低蛋白血症(30g/l)--致机体抵抗力明显下降。 高度水肿--最明显的体征 重者胸腹腔和心包积液 临床表现 高脂血症--低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。 增加血液粘稠度;易致各种冠心病; 促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。 实验室及其他检查 尿液检查: 尿蛋白+++—++++,定量>3.5g/d。 血液检查:清蛋白降低<30g/L, CH、TG、LDL 、VLDL增高。 肾功能检查: BUN和Scr升高 (提示肾衰竭)。 实验室及其他检查 肾活检:明确肾小球病变类型, 指导治疗和帮助判断预后。 B超:双肾正常或缩小。 并发症 感染 与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不良,激素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。 并发症 血栓和栓塞----高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致,引起自发性血管内血栓,肾静脉血栓形成最常见 。 并发症 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。 蛋白质及脂肪代谢紊乱 治疗要点 一般治疗 对症治疗 利尿剂注意事项 1.观察其效果及不良反应。 2.使用大量速尿时应注意观察血容量急剧变化而出现的症状。 3.注意初始利尿不能过猛,以免血容量不足。 4.少尿的病人慎用渗透性利尿剂。 5.输注血浆制品不可过多过频,以免损害肾功能,也影响激素的疗效。 治疗 抑制炎症与免疫反应(主要治疗) 肾上腺糖皮质激素 治疗原理:抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 应用原则:起始足量、缓慢减药、长期维持。 病例选择:微小病变型肾病(疗效最好)。 疗效观察:用药6-8W,尿蛋白减少或转(-)。 完全缓解、部分缓解、无缓解。 治疗要点 抑制炎症与免疫反应(主要治疗) 肾上腺糖皮质激素 激素敏感型:用药12W内NS缓解。 用药 激素依赖型:激素减量到一定程 分型 度即复发。 激素抵抗型:激素治疗无效。 治疗 抑制炎症与免疫反应(主要治疗) 细胞毒药物(免疫抑制剂) 环磷酰胺。 非首选和单独应用。 与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。 环孢素A 用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病 综合征。 激素与细胞毒药物的注意事项 1.观察疗效与副作用,肝肾毒性、高血压、高血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。 2.口服激素药物应在饭后服用。 3.长期服用者用补充钙和维生素D。 4.使用CTX时,让病人多饮水,加速药物从尿中排泄。 5.CTX可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎,对性腺的抑制,甚至发生肿瘤等远期毒副反应,应提高警惕 。 治疗 防治并发症 感染:应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。 血栓及栓塞:肝素、双嘧达莫或ASA。 急性肾衰竭:血液或腹膜透析。 中药 雷公藤多甙:减少尿蛋白,与激素合用。 黄芪:减少尿蛋白。 六味地黄丸和知柏地黄丸:减轻激素副作用。 诊断要点 诊断依据 大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂 血症,排除肾脏继发性损害即可作出诊断。 诊断内容 确诊NS;确认病因(最好进行肾活检,确定 病理类型);
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