骨纤维异常增殖症课件.ppt

骨纤维异常增生症病变发生于颅盖骨者，一般累及外板和板障，向外膨胀，使内外板间距增宽，但也可较明显地累及内板，向颅内突出，引起脑组织受压。磨砂玻璃状改变是骨纤维异常增殖症特征性CT表现，由于病变的发展阶段不同，病灶内所含纤维组织、骨样组织的比例也不同，CT 表现亦有所不同。病变早期边界可能相对较清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界 。 CT主要表现为一片广泛的磨砂玻璃状或雾状密度增高影；囊状透亮区，病变中有含液体囊腔形成，并有间隔，病理上以纤维组织为主，可见骨样组织及不成熟的纤维骨小梁；丝瓜瓤状改变，病变区以粗大成熟骨小梁为主，间以少量纤维组织；象牙骨质改变，如象牙骨质样密度增高，病理上主要以密集、相互集结的成熟骨小梁为主，有少量纤维组织；混合性密度增高，上述病灶相互混杂或交替存在，病理上亦有相应改变 FDB患者骨皮质的破坏提示有病理性骨折的危险性增加 Bone Scan Whole body bone scan and spot views of the legs show focal very avid uptake in the proximal right tibia and fibula (shown by arrows). There are foci of abnormal uptake throughout the right femoral diaphysis, metaphysis and head with expansion of the intertrochanteric region. Abnormal increased uptake in the L4 vertebra, left 8th rib, right 11th rib, distal right humerus and skull base (shown by arrowheads). McCune-Albright syndrome - in 2-3 % of cases with the polyostotic form? isolated endocrinopathy without the full McCune-Albright syndrome precocious puberty in girls? hyperthyroidism hyperparathyroidism : renal stones, calcinosis acromegaly diabetes mellitus Cushing syndrome : osteoporosis, acne growth retardation Mazabraud syndrome -?soft-tissue myxomas (rare) ; typically multiple intramuscular lesions in vicinity of most severely affected bone 骨的纤维结构不良的典型x线分型相应在MRI上的信号可表现为：磨玻璃型：T1WI均匀等低信号，T2WI均匀等低或稍高信号；囊肿型：较均匀长T WI长T2wI信号；丝瓜络型：不均匀长T2WI长T1WI信号。增强均可出现不同程度的强化，囊变区边缘环形强化。无骨膜反应和软组织肿块的膨胀性骨质破坏，病灶边缘常出现完整或不完整的较厚的硬化边是较常见的改变。影像检查手段中x线平片仍是最基础而且重要的首选检查，MRI能提供更多有价值的信息，更好地显示病变范围及内部细微组织结构变化，对x线平片是一种有益的补充。 3-6:1 * 左侧腓骨上段局限性膨胀骨质破坏区，内侧边缘骨皮质变薄，破坏区内可见多发纤维索条状密度增高影 * 右侧髋臼后部，坐骨结节，耻骨支，右侧股骨中上段，股骨颈及股骨头略呈膨胀性改变，可见长T1稍长及长T2信号，边界清楚，皮质变薄，信号连续。 * 左侧股骨上段外科颈一下见卵圆形低密度影，密度不均匀，其内可见絮状高密度影，周围见厚的硬化边缘，边界较清楚，病灶有轻度膨胀，病灶主要限于髓腔内，局部骨皮质增厚，周围肌肉软组织未见异常。 * 左侧股骨外科颈以下，边界清楚，有轻度膨胀，病灶局限于髓腔内，股骨上段内侧骨皮质受累，病灶内可见多发长T2囊状信号，周围肌肉软组织未见异常。 * OF和FD在组织病理学上正常骨结构消失，代之以增生的纤维组织及新生的成熟或不成熟骨组织。矿化物在OF中主要由成骨细胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要由纤细的编织状骨小梁组成。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。 FCD和NOF的关系及鉴别要点 多数学者认为FCD是儿童发育期源于局部骨化障碍和纤维组织增生的非肿瘤样病变，NOF是纤维细胞来源的骨良性肿瘤。但越来越多的学者将两者视为同一