深圳军科皮肤病医院关于荨麻疹及血管性水肿的.ppt

荨麻疹是一种常见疾病。人一生中某个时间段发病的几率约为20％。慢性自发性荨麻疹和其他形式荨麻疹不仅造成患者生存质量的降低， 还会使患者学习和工作的效率减低20％ ～ 30％， 可归类于严重的过敏性疾病。 定义 各种类型的荨麻疹和血管性水肿是有着相似临床表现的一组疾病，荨麻疹主要临床表现为突发、风团疹，有如下3 个特点：（1）突然发作、形态多样的中心水肿疹，常有反射性红晕。（2）伴瘙痒，有时有烧灼感。（3）时起时消，多于24 h 内消退不留痕迹。血管性水肿临床特点为： （1）突然发作、真皮深层和皮下组织水肿。（2） 痒不明显，常表现为疼痛。（3）常累及黏膜组织。（4）多于72 h 内消退。临床病例中，荨麻疹合并血管性水肿占50％，单纯荨麻疹占40％，单纯血管性水肿占10％。血管性水肿合并荨麻疹时病因与单纯荨麻疹相似，故合并讨论。 分类 根据荨麻疹病程及诱发因素不同，推荐分类见表1。 各类型荨麻疹的症状图片 发病机制 荨麻疹和血管性水肿发病的中心环节是皮肤或黏膜组织肥大细胞脱颗粒，释放血管活性介质如组胺等，新合成的膜来源的介质如白三烯、前列腺素等随后释放，造成平滑肌收缩、毛细血管扩张、通透性增加等，引起荨麻疹及血管性水肿的临床表现。近二十年，很多研究对各种类型荨麻疹的病因进行了探讨。急性或慢性感染如幽门螺杆菌感染、食物或药物类过敏反应及由抗IgE 受体的抗体介导的自体免疫等，都可能是引起荨麻疹的原因。 实验室检查 指南不建议给患者行详尽、昂贵的大筛查来除外其他疾病，应根据病史，选择性进行检查，比如急性荨麻疹或慢性荨麻疹间断发病可能与食物过敏有关， 而每天都发病的慢性自发性荨麻疹则可能由于对食物或添加剂非IgE 介导的超敏机制引起。常食生鱼的地域就要考虑到简单异尖线虫（anisakis simplex）感染可能。自体血清试验（ ASST），常作为自身免疫性荨麻疹的一个诊断依据，用来检查患者是否存在抗IgE 受体的自身抗体，但有研究表明40％ ～ 45％ 健康人群ASST 呈阳性，且操作过程有发生污染或误操作时传播疾病等不安全因素，临床应谨慎使用。下列实验室检查可以根据鉴别诊断的需要选择进行：（1）血、尿、便常规、便虫卵；（2）肝、肾功能；（3）血沉（ESR）、免疫球蛋白（Ig）、抗核抗体（ANA），抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）， 抗甲状腺球蛋白抗体、抗微粒体抗体；（4）补体C3、C4 、补体1 成分抑制剂（C1-INH）；（5）HBV、HCV；（6）过敏原检查。 诊断 详尽病史询问、体格检查及通过实验室检查除外其他系统性疾病是荨麻疹和血管性水肿诊断的基本原则，其中通过病史询问了解荨麻疹诱发及缓解因素尤为重要。如：（1）风团发生的诱因及缓解因素；（2）风团性质（频率、大小、数目、24 h 是否消退、消退后是否遗留色素沉着）；（3）有无合并血管性水肿；（4）既往治疗及疗效；（5）合并疾病（胃肠道、甲状腺、外科植入物、造影剂、麻醉药、抗生素等药物、生存压力等）；（6）家族史；（7）药敏史及食物过敏史。 评分标准见表2。可用于临床研究中症状评估及用药疗效评估。 治疗 基本治疗原则：去除病因，治疗原发病，对症治疗。对症治疗的一线选择药物为第二代无镇静作用的抗组胺药，如果效果不明显，可以加量到常规剂量的4 倍，如增加剂量疗效不明显的，建议加用二线药物（药物选择流程见表3）。 9．1 一代抗组胺药不建议作为首选，因为其止痒效果持续仅4 ～ 6 h 而中枢镇静作用持续24 h 以上；与酒精及作用于中枢神经系统的其他药物如止痛药、催眠药、镇静药等有相互作用；此外，一代抗组胺药可干扰快速眼动（REM）睡眠，对学习和工作能力有一定影响。 9．2 二代抗组胺药相比较于第一代抗组胺药，更有效且安全性好，有些还有抗炎性介质的作用，建议作为一线用药。 9．3 H2受体拮抗剂与H1受体联合应用对于部分顽固慢性自发性荨麻疹有效，单用无效。 9．4 白三烯受体拮抗剂(扎鲁司特、普鲁司特、孟鲁司特)可联合抗组胺药应用于慢性荨麻疹治疗。对于阿司匹林及其他非甾体抗炎药物类（NSAIDs）及迟发压力性荨麻疹或慢性自身免疫性荨麻疹效果更佳。 治 疗 9．5 糖皮质激素由于不良反应明显，不建议长期应用糖皮质激素作为慢性荨麻疹治疗。但急性荨麻疹及慢性自发性荨麻疹急性发作时，短期应用糖皮质激素有助于缩短病程。 9．6 环孢素A 选择性作用于T 淋巴细胞，使炎症反应减轻或消失，还可抑制肥大细胞及嗜碱细胞脱颗粒，但由于其减少肾血流量，降低肾小球滤过压，肾毒性强、容易引起高血压等不良反应，不推荐作为常规治疗。 9．7 光疗（phototherapy） 可使真皮上层肥大细胞数目减少，是治疗肥大细胞增多症的有效方法之