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心肌疾病 概 念 心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病 心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类 原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。 概 念 原发性心肌病 三种形态类型比较 正常 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy 概 述 扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低 临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征 病 因 感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他 病理和病理生理 心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化 心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞 正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征 病理和病理生理 A B A示扩张型心肌病伴有不同程度的间质纤维化和心肌细胞肥大 (Trichrome染色.×210） B为心肌炎． 毗连坏死和变性的心肌细胞处有密集的单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密的间质纤维化（苏木精－伊红染色.×210） 病理和病理生理 发病机制假说 免疫系统改变 遗传因素 MHC 病毒感染 心肌炎 病毒持续存在 心肌功能 改变 改变了的 基因产物 DNA突变 免疫反应 受干扰 T细胞功能失调 自身抗体 扩张型心肌病 临床表现 症 状 起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化 临床表现 体 征 室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 临床表现 体 征 辅助检查 胸部X线检查:心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱 心电图:各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波 超声心动图:心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 心导管检查和心血管造影: 左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常 核素心脏显影: 心肌显影表现为灶性散在放射性减低 心内膜心肌活检: 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 辅助检查 诊 断 本病缺乏特异性的诊断指标 除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病 鉴别诊断 冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 心电图 超声心动图检查 选择性冠状动脉造影 心肌核素检查 风湿性心脏病: 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液: 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变; 超声心动图可明确诊断 鉴别诊断 治 疗 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 洋地黄 小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物 利尿剂 间断、小剂量应用 药物治疗 ACEI:可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小 血管扩张剂:减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂:从小剂量开始，逐渐加量 中药 治 疗 特异性心肌病 特异性心肌病 多数有心室扩张和各种心律失常，其临床表现类似扩张型心肌病。 酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相似 有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病 戒酒和治疗 围生期心肌病 妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高 早期诊断、及时治疗 心肌炎Myocarditis 心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性 多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构 概 述 亲心脏病毒 无症状 有症状 完全恢复 经长潜伏期后发生扩张型心肌病 爆发性表现 非爆发性表现 死 亡 完全恢复 病情在几个月 内进行性恶化 死亡或行移植术 自发性恢复 终生无症状 经免疫抑制 治疗后恢复 停止免疫抑制治 疗后心肌炎复发 经长潜伏期后 扩张型心肌病复发 发病机制 临床表现 儿童和青少年多见 发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染病史 心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死 临床表现 第三心音奔马律或杂音 各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见 心力衰竭体征 辅助检查 心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波 超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大 肌钙蛋白