小儿癫痫病的罕见症状.doc

　　大脑异常放电在临床上可以表现为痫性发作，反复出现的痫性发作，则称为癫痫。“痫性发作”和“惊厥”虽然有时用法相近，但二者的概念不同，表现也不一样。大脑受到任何刺激都可能引起痫性发作。痫性发作的人群中，2/3终生只发作一次，另1/3则出现反复发作称为癫痫。 　　小儿时期常见症状和表现有哪些呢？？？ 　　大多数癫痫患儿均以前述某种发作类型为其主要临床表现。全身性发作中，以原发或继发性强直—阵挛发作、或阵挛性发作最常见。局灶性发作中以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。部分患儿因具有一组相同发作症状与体征，同属于某种特殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989年进一步提出了癫痫和癫痫综合征的分类，具体内容可参阅神经科专业书籍。以下介绍儿科常见的几种癫痫综合征： 　　(一)中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes)是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15～20%。约30%患者有类似家族史。多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2—14岁间发病，9～10岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语、以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直—阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。体检无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘—慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现异常。本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在15～19岁前停止发作，但不到2%的病例可能继续癫痫发作。 　　11岁半男性浅睡中记录。患儿近一月来多次入睡后不久突发全身强直—阵挛发作。无论清醒或浅睡记录中，右中央和右颞中区均可见110-280uV棘、尖波爆发(如箭头所示)，睡眠中更频繁，清醒EEG背景活动正常。 　　(二)儿童失神癫痫(childhoodabsenceepilepsy) 　　大多于3～13岁间发病，6～7岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿对发作中情况不能回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3142棘—慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。 　　8岁男性，近3月来经常短暂双目凝视失神，日10余次，但从无跌倒。过度换气EEG中爆发全部性3Hz棘—慢复合波，额、颞前区波幅最高。 　　(三)婴儿痉挛(infantilespasms，又称West综合征) 　　本病以1岁前婴儿期起病(生后4～8月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG图形。 　　对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。 　　其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低下危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40%患儿可望基本正常的智能和运动发育。 　　5个月女婴，患婴儿痉挛。在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发 　　(四)Lennox—Gastaut综合征(简称LGS) 　　本综合征以儿童期(1—8岁)起病、频繁而多样的发作形式、慢—棘慢(3Hz)复合波EEG、以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，次为肌阵挛或失张力发作，还可有强直—阵挛、不典型失神等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时有更频繁发作。多数患儿的智力和运动发育倒退。 　　EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5～2.5H2慢—棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期一种主要难治性癫痫。 　　(五)全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalizedepilepsiesw汁hfebdle