【疾病名】变性近视的脉络膜萎缩.PDFVIP

【疾病名】变性近视的脉络膜萎缩 【英文名】choroidal atrophy associated with degenerative myopia 【缩写】 【别名】病理性近视的脉络膜萎缩 【ICD 号】H31.8 【概述】 变性近视 (degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)。 近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一般不超过-6D屈光度，且 进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D 屈光度，称为高度近视(excessive myopia)，近视程度随着年龄增长逐渐加 深，可高达 20～35屈光度，文献上报道最高可达 60屈光度。变性近视不同于 一般的近视性屈光不正，除高度近视外，还具有以下特点：①视功能异常：视 力不能完全矫正、光敏度降低、暗适应不良、视野改变和电生理异常。②伴有 一系列并发症：眼球前后轴进行性延长，眼球后部扩大，脉络膜视网膜变性， 包括视盘周围萎缩后葡萄肿、色素增殖、灶性脉络膜萎缩、漆裂纹样、Fuchs 斑、玻璃体变性、后脱离及脉络膜新生血管，其次有视网膜脱离、白内障和青 光眼等。患眼多伴有眼底退行性改变和视力障碍。 【流行病学】 高度近视眼在我国常见，此外日本、 阿拉伯及犹太人亦常见，我国的患病 率占 0.72%～2%,早期变性近视眼即可发现至少 20%以上的患者出现周边视网膜 变性病灶,变性近视眼的周边眼底视网膜退行性变的发生率为 38.7%,为一般人 的10倍,发生率与年龄无关,与屈光度显著相关。病变分布以颞侧居多,主要表 现为格子状变性 (12.3%)、霜样变性(23.1%)、牵引灶(8.4%)、囊样变性(5.0%) 及裂化 (2.5%)等。 【病因】 目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常 重要的作用。 【发病机制】 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率 和双亲与子代间 的遗传情况进行了统计学分析，结果明显高于低度近视，说明 遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复 杂，报道有常 色体显性遗传、常 色体隐性遗传、性连锁遗传等多种遗传方 式 。另外，Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原 的各种因 素，某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统，改变激素平衡 。这种激素平衡 与巩膜胶原不断减弱有关，从而易患近视眼。眼底微循环障碍可致巩膜胶原纤 维破坏，从而导致巩膜的延伸，发生变性近视。除遗传外，后天环境如全身健 康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程 度的加深。 【临床表现】 主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症。变性近视患 者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟 钝，玻璃体变性液化混浊 。变性近视眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变， 后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况 将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变 3 型。弥漫性视网膜脉络膜萎缩 病变者矫正视力较好 。斑块性病变，矫正视力均在 0.5以下，复合性者与斑块 性相似 。 1.弥漫性病变主要有 2 种 。 (1)脉络膜弥漫性萎缩：脉络膜基质色素减少，整个眼底颜色较淡，色素较 少，脉络膜血管清楚可见，呈豹纹状(tigroid fundus)眼底 (图 1)。脉络膜血 管的间隙较大，血管数目较少。这种萎缩性改变在眼球后极部，特别在黄斑部 明显。视盘颞侧有近视弧，弧宽一般不超过 1 个视盘直径 (PD)。 (2)漆裂样纹 (lacquer crack)：是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑 部或后极部尚可见到黄 白色或白色条纹，呈 网状或分支状，形似漆器上的裂纹 故称。其边界不清，呈锯齿状。数量不等，可与脉络膜血管垂直或平行。漆裂 纹是 Bruch膜破裂和 RPE 萎缩所致，有的与弧形斑相连，与脉络膜视网膜萎缩 密切相关。眼底荧光血管造影早期可见透见荧光，有时可见脉络膜大血管在其 下方交叉而过，动静脉期荧光增强，晚期可见漆裂纹处组织着色，并有较强荧 光，但无渗漏 。故又称为假性眼底血管样条纹或龟裂样 Bruch膜裂隙。通过荧 光血管造影及三面镜观察，漆裂样纹为细小、不规则，有时呈断续的