神经系统肿瘤.ppt

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神经系统肿瘤要点

* 颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。 * 颅内肿瘤的临床表现:视其病理类型,发生部位,主要速度之不同差异很大,其共同特征有三: * 不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 * 。头痛可以是局限性或全头痛,常发生于有时呈喷射性,多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。 清晨或起床后空腹时,白天逐渐缓解,严重时可伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可减轻。 * 髓母细胞瘤(medulloblastoma)好发于儿童,仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位,其发生率占儿童颅内肿瘤的25%,发病年龄75%为15岁以下,偶见于成人,男性较女性为多(2~3∶1)。 本瘤来源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞,故本瘤主要见于小脑,在儿童多发生于小脑蚓部,在成人则多见于小脑半球。 肉眼观,瘤组织呈鱼肉状,色灰红。镜下,肿瘤由圆形、椭圆形或胡萝卜形细胞构成,胞核着色深,胞浆少而边界不清楚,有多少不等的核分裂像。细胞密集,间质中有纤细的纤维,血管不多。瘤细胞环绕一个嗜银性纤细的神经纤维中心作放射状排列形成典型的菊形团(图16-26),这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定的意义。瘤细胞具有向神经元及神经胶质双向分化的潜能,既能向神经母细胞、节神经细胞分化,也能向胶质母细胞、星形胶质细胞分化。如瘤细胞侵入软脑膜,可在蛛网膜下腔脑脊液中广泛播散转移。 髓母细胞瘤:瘤细胞较小,着色深,密集排列,有菊形团形成 髓母细胞瘤恶性程度高,预后差。 * * 原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同 ③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是,经脑脊液转移常见。 ④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如,髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄,如髓母细胞瘤最多见于10岁以内,恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上 颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系,胶质瘤好发于大脑半球,垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角,血管网织细胞瘤发生于小脑丰球较多,小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。 颅内肿瘤的好发病位 临床表现: (一)颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现,其表现为: 1、头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部,为持续性头痛 阵发性加剧,常在早上头痛更重,间歇期可以正常。 2、视乳头水肿及视力减退。 3、精神及意识障碍及其他症状:头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意 识模糊、精神不安或淡漠,可发生癫痫,甚至昏迷。 4、生命体征变化:中度与重度急性颅内压增高时,常引起呼吸、脉搏、 减慢,血压升高。 二)局部症状与体征:主要取决于肿瘤生长的部位,因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。   (1)大脑半球肿瘤的临床症状:   1、精神症状:多表现为反应迟钝,生活懒散,近记忆力减退,甚至丧失,严重时丧失自知力及判断力,亦可表现为脾气暴躁,易激动或欣快。   2、癫痫发作:包括全身大发作和局限性发作,以额叶最为多见,依次为颞叶、顶叶,枕叶最少见,有的病例抽搐前有先兆,如颞叶肿瘤,癫痫发作前常有幻想,眩晕等先兆,顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。   3、感觉障碍:表现为肿瘤对侧肢体的位置觉,两点分辨觉,图形觉、质料觉、实体觉的障碍。   4、失语:分为运动性和感觉性失语。   5、视野改变:表现为视野缺损,偏盲。 2)蝶鞍区肿瘤的临床表现:   1、视觉障碍:肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因,眼底检查可发现原发性视神经萎缩。   2、内分泌功能紊乱:如性腺功能低下,男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经,生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症,发肓成熟后表现为肢端肥大症。 3)松果体区肿瘤临床症状: 1、四叠体受压迫症状:集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟。 4)颅后窝肿瘤的临床症状:   1、小脑半球症状:主要表现为患侧肢体共济失调,还可出现患侧肌张力减弱或无张力,膝腱反射迟钝,眼球水平震颤,有时也可出现垂直或旋转性震颤。   2、小脑蚓部症状:主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调,行走

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