Chiarlli畸形.ppt

②脊髓中央受损综合征： 因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍。合并脊髓空洞时可出现感觉分离(痛温觉消失，触觉存在)或双上肢肌萎缩。 ③小脑损害综合征： 因小脑受累可出现共济失调、走路不稳和眼球震颤等。 共济失调：是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。 ④颅内压增高症状： 合并脑积水时，可出现头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。 Chiari畸形的诊断： 临床诊断 主要依据影像学检查 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定） 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。 常将小脑扁桃体下疝5 mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管