【疾病名】过敏性紫癜【英文名】allergicpurpura.PDF

【疾病名】过敏性紫癜 【英文名】allergic purpura 【缩写】 【别名】anaphylactic purpura；Henoch-Schonlein syndrome；亨诺-许兰 合征；急性血管性紫癜；anaphylactoid purpura；Henoch-Schonlein紫癜； 变态反应性紫癜；变应性紫瘢；葡萄疫；血风疮；Henoch-Schonlein综合征； 出血性毛细血管中毒症 【ICD 号】D69.0 【概述】 过敏性紫癜 (allergic purpura)又称急性血管性紫癜或Henoch-Schonlein 紫癜。是由血管变应性炎症引起的皮肤及黏膜病变，临床表现为皮肤瘀点、瘀 斑。关节疼痛，腹痛及血尿等肾脏损害。相当于中医 “葡萄疫”、“血风疮” 范畴。如《外科正宗》记载：“葡萄疫，其患多小儿，感受四时不正之气，郁 于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体”。 【流行病学】 本病多见于儿童和青少年，多发于学龄前和学龄期儿童，但2岁以下儿童 罕见，男女之比为 3∶2。一年四季均有发病，以春秋两季居多，国内报告HSP 患病率有逐年增高趋势。 【病因】 本病病因不明，可能与免疫因素有关。细菌和病毒感染、药物及鱼、虾、 蟹等异性蛋白食物可诱发本病。 【发病机制】 一般认为本病是由抗原性物质进入机体，与患者体内的抗体(主要为IgA) 发生反应，沉积于血管壁而引起血管损伤，导致皮肤和黏膜发生紫癜等症状。 免疫学已证实，多数患者血清中 IgA抗体增高。 【临床表现】 分类：过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢 4 类。 多见于儿童和青少年，男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身 不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分 皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退 ，但新皮疹成 批发生。损害多见于小腿伸侧 (图 1)，也可向上发展累及躯干和上肢 。仅累及 皮肤者，皮疹往往较轻，称为单纯型。并发关节症状者，如出现关节酸痛、肿 胀等不适，可累及 、踝、肘、腕和指关节等处，称为关节型。如出现脐周和 下腹部绞痛，并伴有恶心、呕吐、便血等症状时，称为腹型(或胃肠型)。当肾 脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，称为肾型。皮疹除瘀点外，还可并 发风团、丘疹、血疱等多形损害。 【并发症】 1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为 22%～60% ， 国内报道为 12%～49% 。一般于紫癜出现后 1～8 周内发生，轻重不一。有的仅 有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿 (30%)、蛋白尿 (＜ 1g/d 占 50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白＞3.5g/d 者占 15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为 80% ，90%～95%于数周至数月内恢复正 常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的 肾炎与 IgA肾炎有时无法区别，但单核及 T 细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎 起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别 。肾脏活检显示有节段 性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。 2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较 为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。 【实验室检查】 血小板计数多正常，出凝血时间正常。白细胞数轻度或中度升高，嗜酸性 粒细胞及中性粒细胞增多。血沉常增快 。 肾损害时，尿液可检测 出红细胞、蛋白、颗粒管型等。严重者血中尿素氮 和肌酐增高。 【其他辅助检查】 组织病理：可见真皮浅层的毛细血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，血管壁出 现纤维蛋白沉积、变性和坏死 。血管及其周围有中性粒细胞浸润 。 【诊断】 1.根据临床具有特征性的皮疹，同时伴发关节、胃肠道或肾病等症状及实 验室检查，可明确诊断 。 2.中医病机和辨证 辨证分型 (1)血热型： 主证：发病突然，紫癜显见，伴有身热、口干、咽痛，舌质红，苔薄黄 。 脉细数或弦数。 辨证：血热壅盛，兼感风邪 。 (2)气虚型：