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淋巴系统肿瘤 霍奇金病 【概述】 霍奇金病(HD)在我国约占恶性淋巴瘤的10%， HD绝大多数首发于淋巴 结内，且沿淋巴管顺序扩展。HD病理分为四型。淋巴细胞为主型(LP ):常见 于年轻人，多为早期，全身症状少见(小于10%)，预后好;结节硬化型(NS):纵隔受 累较多,1/3患者有全身症状，预后次之;混合细胞型（MC):我国较多，晚期较 多，预后更次;淋巴细胞消减型（LD）:仅占HD的5%，多见于年龄大者，晚期 多，全身症状多，预后最差。传统上，早期HD治疗以放射治疗为主。近年来，早 期HD的治疗方针正朝着降低治疗毒性，进一步提高疗效的方向演变。 【临床表现】 浅表淋巴结肿大:大多呈无痛性淋巴结肿大，一般增长较慢，部分患者肿大 的淋巴结可出现“时大时小”现象，有些病人饮酒后可引发肿大淋巴结疼痛。 全身症状:约1/3患者有发热、盗汗或体重减轻的全身症状。Ann Arbor分 期的全身症状标准如下: (1)不明原因的持续或反复的发热，体温在38℃以上。 (2)反复湿透衣被的盗汗。 (3)在半年内不明原因的体重下降10%以上。 病变部位分布及其扩展特点:颈淋巴结受累最多见，纵隔受累常见(国内因 结节硬化型相对较少，故纵隔受累率较国外低)。HD好发于中心淋巴结(颈、纵 隔和腹主动脉旁淋巴结)，很少侵犯外围淋巴结(肠系膜、骶前、滑车和腘窝淋巴 结)，因此横膈上HD约占90%。 HD发病时一般仅限于单组淋巴结内，然后顺 序地向邻接的淋巴结扩展。但晚期可侵犯脏器、血管和骨髓。 纵隔病变:纵隔淋巴结为HD好发部位，以前上纵隔为主。大纵隔病变 (LMA)对预后有明显影响。其定义为:立位正位胸片上，纵隔块宽度大于等于T5,T6 水平胸腔横径的1/3。 LMA常向肺、心包和胸壁浸润，常有全身症状。脾和腹 腔淋巴结的病变:剖腹分期表明约1/3患者伴脾侵犯，约1/4有腹主动脉旁淋巴 结受侵。下列因素易合并脾受侵:MC及LD型，腹主动脉旁淋巴结受累，有全 身症状，月两上多个区域受侵。 肝和骨髓受侵:新诊断患者中肝受侵罕见((2%~6%)且几乎总与脾脏病变 伴发。HD骨髓受侵者(常呈局限性)占5%~15%,常伴发于III、IV期病变，全身 症状，贫血及白细胞下降者，临床分期(CS)IA,II A期者骨髓受累率1%。 【诊断要点】 症状无痛性浅表淋巴结肿大、发热、盗汗、明显消瘦及皮肤瘙痒。 1.体征 浅表淋巴结特别是颈淋巴结肿大，一般无触痛，质韧或中等硬度， 富有弹性。一般与皮肤无粘连，在早中期互不融合。注意检查肝脾及韦氏环。 2.淋巴结切除活检 对肿大的淋巴结进行切除活检，作出病理诊断为诊断 本病的金标准。 3.分期检查 (1)常规实验室检查:血象、血沉、肝肾功能。 (2)胸片(正侧位)，测定纵隔肿块/胸腔比值。 (3)腹部超声波检查肝、脾，腹主动脉旁及骼血管旁淋巴结。 (4)有条件者争取作腹腔乃至盆腔CT或MRI检查，常规胸片异常者也应 争取作胸部CT或MRI检查。 (5)骨髓穿刺或活检，特别是CSI、II期及有全身症状者。 (6)有条件的医院必要时可作67Ga扫描。‘ (7)分期性剖腹探查仅限用于CS I,II期要求进行局限治疗的患者。 【治疗方案及原则】 I,II期HD的最佳治疗方案尚未确定，单纯放射治疗还是化放综合治疗目 前尚未确实。综合治疗时适宜的化疗周期数，放射范围和剂量等均待进一步随 机研究确定。早期HD的治疗正处于演变时期。以下是目前一般常用的治疗原 则: 1. CSIA、IIA期兼备下列有利预后因素:无大纵隔肿块，年龄50岁，血 沉;50mm/h，病理为LP, NS受累区域在3个部位以下:单纯放射治疗，或综合 治疗。 (1)隔上HD:斗篷野+锄形野(次全淋巴结照射，STNI)。 (2)隔下HD:侵犯盆腔及腹股沟者行倒Y野照射(盆腔野+锄形野);侵犯 盆腔及腹主动脉旁淋巴结者行全淋巴结照射(TNI)。 (3)单纯放射治疗的剂量及其分配:大野对亚临床病灶区照射30~32Gy后 缩野对病灶区追加照射至36~40Gy。前后斗篷野剂量比宜为3：2或1：1。 (4)高位上颈淋巴结病变的照射问题:①不必照射韦氏环;②患侧斗篷野上 界较常规适当提高，超过病变上缘1. 5~2.0 cm;③耳前淋巴结受侵者，用适当能 量电子束照射患侧病变。 2. CS I A、II A有下列一种不利预后因素:有大纵隔块，年龄50岁，血沉 50rnm/h，病理为LD化疗3 ~4周期后受累区照射36Gy左右。大纵隔