第四章 补体系统研讨.ppt

（三）补体的遗传缺陷1、补体固有成分的遗传缺陷：如C3缺陷，可使患者反复发生严重的甚至是致死性的细菌感染，也可导致循环免疫复合物的清除障碍。 C2、 C4缺陷易患SLE。 2、补体调节分子的遗传缺陷： （1）C1缺陷：是遗传性血管神经性水肿症的原因。本病85％患者缺乏C1INH。由于C1INH缺陷，致使C4和C2消耗增多，C2的裂解产物C2b具有激肽样活性，能使血管扩张，毛细血管通透性增高，从而引起皮肤和粘膜水肿，严重的喉头水肿可导致窒息死亡。  （2）I因子缺乏：体内C3b不被灭活，在旁路途径中形成正反馈，C3含量极度下降，患者发生反复细菌感染。 1、补体系统：是存在与人和脊椎动物的血清和组织液中的中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。组成生物级联反应系统，具有持续紧张、随时可发、精密调控等特点。 补体系统组成：补体固有成分，调控蛋白，补体受体。 2、补体的激活途径：经典途径，替代途径，MBP途径， 3、补体系统的调节机制：C1INH， I 因子 H 因子、DAF、同源限制因子等的作用。 4、补体受体：CR1，CR2。 小 结 课后作业 一、名词解释 补体（系统）、MAC、同源性限制、趋化作用、免疫 粘附和免疫调理、 二、写出名词的英文缩写 溶膜复合物、促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子。 三、问答题 1.简述补体系统的组成。 2.简述补