多发性一过性白点综合征精选.ppt

多发性一过性白点综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 multiple evanescent white dot syndrome 别名 多发性一过性白点综合症；多发性易消散性白点综合征 类别 眼科/葡萄膜病/葡萄膜炎症/非感染性葡萄膜视网膜炎 ICD号 H57.8 概述 多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)的多发性白色点状病变，通常为单眼发病。多见于年轻女性，具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的后遗症等特点。 一些视网膜色素上皮和(或)脉络膜的炎症性疾病，如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等均可表现为白点状眼底改变，但这些类型不属于多发性易消散性白点综合征的范畴。 流行病学 MEWDS多见于青年，平均年龄29岁，发病的年龄范围在10～67岁。女性多见，约占78.6%。此病多累及单眼，少数患者可出现双眼受累，但双眼病变是不同步的。单眼发病约占87.3%。文献以欧美病例为多，但日本、东南亚及中国亦有报道。 病因 可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。 发病机制 有关其发病机制目前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有关，也有人认为感染可能是一种诱因，通过引起组织损伤、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊乱等机制，最终引起自身免疫反应，引起多发性易消散性白点综合征之类的疾病。 临床表现 大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，为100～500m，色淡且边界模糊，极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。 临床表现 部分病例视盘边界不清，在急性期可见玻璃体有少量细胞，少数病例可见血管白鞘形成。 眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑，后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常，但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶，此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶，视盘可见环形的弱荧光区围绕。 临床表现 视野检查可呈多种形态的改变，生理盲点扩大最为常见，尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低，多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现，EOG检查结果也可呈现异常。 大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1～2周内消失，荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复，视力多在3～10周内恢复至发病前水平，但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。 临床表现 MEWDS痊愈后，眼底多不出现瘢痕，仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变，荧光素血管造影时偶见窗样缺损。 并发症 此病的并发症少见，偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。 实验室检查 可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。 其他辅助检查 1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶，呈斑状强荧光或点状强荧光，点状强荧光常排列成花环状，后期视网膜色素上皮和视盘染色，偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏，少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变，提示脉络膜大血管未受累；约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点，发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目，表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器，尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉；在病变趋于消退或已消退时，造影显示的弱荧光点变小或消失。 其他辅助检查 2.视野检查 可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点，有时视野缺损范围较大