混合性结缔组织病(科室学习)剖析.pptVIP

肺动脉高压 而MCTD通常轻度的增生和中度的肺动脉扩大，而继发于SSc的者肺动脉高压通常是继发于肺间质纤维化病变。甲皱微循环MCTD和SSc相似，但是发展成肺动脉高压的危险比后者大。 11例无肺动脉高压和6例肺动脉高压尸解比较，两组都有内膜增生纤维化和血栓形成。然而在肺动脉高压病人的血管直径在200毫微米以上者弥漫性受累。 * 胸部表现 胸部放射线检查是多样的，双侧基底部片状浸润，胸腔积液，胸膜肥厚，非特异性肺炎，和局部肺不张。合并出血性肺泡炎和弥漫性出血性肺泡炎者，和毛细血管炎或感染有关。 * 肺部表现 曾报道81例MCTD病人中有胸膜和肺受累占25%。包括呼吸困难（16%）胸痛7%，咳嗽5%。 胸部放射学检查显示肺间质病变19%，胸膜炎6%，肺浸润4%，胸膜增厚。最明显的是单次呼吸一氧化碳弥散能力（DLCO） 能力下降。 肺间质病变（Interstitial Lung Disease，ILD)通常进行性加重，6年随访肺活量降低35%， DLCO下降43%。肺动脉高压是主要的死亡原因。 * X线与PET 肺间质病变是MCTD是最多见或常见的肺部并发症。胸部X线或PET异常见于21－85%的病人。临床表现限制性呼吸困难，DLCO减少，胸部放射线检查肺底网状阴影,肺部病变先发性在肺底部，随着病情进展发展到肺尖部。 * HRCT＆扫描 MCTD以SSC为主的肺部更易出现蜂窝