渗透性脱髓鞘综合征剖析.ppt

鉴别诊断 Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MR I 检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke’s脑病特征性神经病理异常。 缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变, 详尽准确的病史十分重要。 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变, 鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等, 病史有助鉴别。 治疗 目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。 治疗 纠正血钠异常： 低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。 急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。 慢性低钠血症可毫无症状。 治疗 根据血钠水平分：轻度（130-135mmol/L）、中度（125-129mmol/L）、重度（125mmol/L） 根据进展速度分：急性低钠血症（低钠血症存在48h）、慢性低钠血症（低钠血症存在48h ） 治疗 对无症状性低钠血症患者选择口服补钠及适当的水分限制缓慢提升血钠水平，或者生理盐水