PBC诊断.pptxVIP

1;2;美国肝病研究协会建议诊断标准如下： ①胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶（ALP）等升高大于6个月； ②B超或胆管造影检查示胆管正常； ③AMA或AMA-M2亚型阳性； ④如血清AMA/AMA-M2阴性，行肝穿刺组织学检查符合PBC。 ;大部分PBC 患者肝功异常，包括碱性磷酸酶升高、转氨酶活性(丙氨酸转氨酶[ALT]或天冬氨酸转氨酶[AST])轻微升高及免疫球蛋白升高(主要是免疫球蛋白M[IgM])。有些PBC 患者可能存在高ALT或AST活性以及高球蛋白血症(IgG 升高)。生化试验改变在一定程度上与疾病分期及组织学损害严重度有关。 ;血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90-95%以上患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度1:40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好；约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP210S和抗SP100阳性，具有一定特异性。;肝活组织检查的特征性和有诊断价值的病变为间隔和小叶间胆???的损伤。PBC的病变始于小胆管的上皮细胞，主要见于直径小于70-80μm的小胆管。其上皮细胞肿胀、不规则和呈嗜酸性。管腔不规则，基底膜断裂和破坏，在小胆管周围有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和组织细胞浸润。以后发生胆管破坏、有淋巴细胞集结形成，类似肉芽肿的表现，伴有小胆管增生。随着病程的进展，有纤维化形成，最后导致肝硬化。;肝脏和