嗜铬细胞瘤王先令2010-9-27.ppt

嗜铬细胞瘤 解放军总医院内分泌科王先令 概述 病因、病理及发病机制 临床表现 实验室及其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 概述 嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。 病因、病理及发病机制（一）嗜铬细胞瘤作为一种神经内分泌肿瘤,其发病机制还知之甚少。它和家族性副神经节瘤都起源于胚胎神经嵴,为自主神经系统肿瘤。目前已经发现嗜铬细胞瘤患者存在多种遗传基因的异常。它们可同时出现在一个家系或一个个体中。 病因、病理及发病机制（二）85-95％的嗜铬细胞瘤定位于肾上腺髓质。异位的嗜铬细胞瘤主要分布在腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体。肿瘤的大小不一，直径由1-2cm至20-25cm，肿瘤的重量变异较大，可从2g-3kg，一般多为20-100g。形状多为圆形或者椭圆形。肿瘤较大时瘤体内常有局灶性或者大片状出血、坏死、囊性变和或者钙化。  电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌颗粒。 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润。 病因、病理及发病机制（四） 瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。 儿茶酚胺通过肾上腺