后枕部头痛伴急性神经功能缺损.docVIP

第48章 后枕部头痛伴急性神经功能缺损 Mark W. Green, MD Stephan A. Mayer, MD 一、病史 患者，女性，29岁，19岁首发偏头痛，为左侧阵发搏动性头痛伴一过性右侧肢体麻刺感。她的发作是典型的单侧搏动样头痛，伴畏光、恶心和呕吐。布洛芬治疗有效，1年有数十次发作。 职业是护士，劳累一天后常感到“典型的紧张型”头痛。 患者既往体健，直到出现强烈的枕部头痛，发病时的头痛持续了2天。在第3日晨7:30，后枕头痛急剧加重，有麻木感，觉从右下肢串到后枕，又到右上肢，接着右手呈爪样阵挛。发作约30分钟，患者右面肌无力，讲话困难。急送当地医院，然而症状自动完全缓解。次日，再次发作：双侧枕部剧烈头痛伴麻木，麻木起自双足，沿双下肢向上到臀部、双上肢、口唇。当时完全不能说话。被家属急送到医院，患者感觉严重畏光，视物有白色斑点，给予氧可酮和布洛芬对症处理。CT检查正常。止痛药对症治疗后缓解。 1天后，神经科医生诊断为复杂性偏头痛，给予舒马曲坦注射。晚上从医院开车回家时，第3次发作，始于剧烈枕部头痛，接着右下肢麻木，并放射到右上肢。到家后，症状仍未消失，服用舒马曲坦后才完全缓解。 次日，行MRI和MRA检查，完全正常。 第3日晚，在家里，枕部第4次剧烈疼痛，左手不能拿电话，很快进入精神错乱状态。体温1040F，左侧偏瘫。另外，她还想穿衣去急诊室，但是左侧肢体不能穿衣，神经系统检查证实有左半侧忽略。 腰穿检查提示，脑脊液淋巴细胞增多、蛋白增高（表49-1）。住院在ICU，患者又精神错乱，性格检查提示轻度脑病伴言语迟钝、重复言语和情绪不稳。随后几天，性情恢复，左侧偏瘫缓解。住院2天后，除了双膝阵挛和轻度行走不稳外，一般情况正常。第2次腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多略好转（表48-1）。脑电图示双侧轻度慢波。头CT和脑单光子发射断层扫描（SPECT）正常。给予无环鸟苷、抗生素和苯妥英钠治疗，无发作。10天后检查正常，出院，停用所有药物。 阴性实验室检查包括脑脊液（CSF）单纯疱疹病毒的多聚酶联反应（HSV-PCR）；CSF莱姆抗体；抗核抗体（ANA）；柯萨其病毒滴度；埃可病毒滴度；虫媒病毒滴度；直肠、喉病毒培养；CSF细菌、霉菌、病毒培养；CSF免疫球蛋白G（IgG）指数；CSF隐球菌抗原；CSF性病实验室检查（VDRL）；CSF血管紧张素转换酶（ACE）活性，但CSF单克隆链是阳性。 出院后5天，出现第5次典型发作，枕部头痛，随后麻木从右下肢到后枕到右上肢，接着言语困难，并有伴语义、语法错误的命名性失语。发作持续了30分钟，患者服用丙戊酸盐，但未服足量。 从诊所回来，再次剧烈发作，枕部头痛，麻木由右腿到枕到右臂，随后精神错乱、失语。急送到医院时，仍精神错乱伴失语，右侧视野缺损。腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多（表48-1）。24小时后明显好转，第二天，性情正常伴轻度右侧腱反射亢进、行走困难。所有病毒性脑膜炎的血清学检查阴性。服用地塞米松、丙戊酸盐。住院当天经颅多普勒检查示基底动脉血流加速、远端痉挛（表48-2）。2天后复查，基底动脉血流正常，诊断为复杂性基底动脉偏头痛伴继发性脑脊液淋巴细胞增多。头MRI检查正常。 逐渐停用地塞米松，丙戊酸盐加量，从75mg/dl到120mg/dl。无复杂性偏头痛发作。3个月后，丙戊酸盐逐渐停用，患者恢复良好，无基底动脉性偏头痛再发。 二、问题 1诊断是什么？ 2第2次枕部头痛发作和神经功能缺损用舒马曲坦治疗合理吗？ 3怎样治疗？ 探讨要点： 1患者临床表现符合基底动脉性偏头痛。鉴别诊断应包括部分性癫痫发作和病毒性脑膜炎。 2舒马曲坦和其它血管收缩剂是此病的禁忌，但在本病却有效。 3脑脊液淋巴细胞增多可与复杂性偏头痛并发，提示在复杂性偏头痛可能有神经性炎症反应（三叉血管源性假说）。 4经颅多普勒显示基底动脉远端收缩，加强了复杂性偏头痛的诊断。 5在本例中，丙戊酸盐使本病明显治愈，提示可能对复杂性偏头痛有效。其它可能有效的药物包括钙通道阻滞剂。 表48-1腰穿结果 时间 WBC （个/mm3） RBC （个/mm3） 蛋白 （mg/dl） 糖 （mg/dl） 分类 淋巴细胞/单核细胞 基数 280 300 142 67 99/1 4天后 135 15 65 70 95/5 9天后 215 20 36 51 97/3 21天后 50 0 47 72 97/3 WBC=白细胞计数；RBC=红细胞计数。 三、病例讨论 本例的鉴别诊断包括复发性脑膜炎、脑脉管炎（如类风湿炎性组织压迫）、基底动脉夹层和线粒体性脑病、乳酸性酸中毒、脑卒中样发作综合征（MELAS）。本例应行肌肉活检，寻找粗糙红纤维（线粒体脑病的特点）和血清乳酸水平化验。MELAS性脑梗塞主要在后颅窝，而本例患者的良性病程表现，不象MELAS