第二节肾和输尿管的先天性畸形.docVIP

第二节肾和输尿管的先天性畸形.txt28生活是一位睿智的长者，生活是一位博学的老师，它常常春风化雨，润物无声地为我们指点迷津，给我们人生的启迪。不要吝惜自己的爱，敞开自己的胸怀，多多给予，你会发现，你也已经沐浴在了爱河里。 第二节肾和输尿管的先天性畸形 多囊肾多囊肾（ polycystic kidncy ）是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率为 1 / 10000 ，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约 1 / 1 250 ，占晚期肾病的 10 ％。多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。成人型多囊肾，大都至 40 岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。 1 / 3 的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检可在两侧肾区打 J 及巨大囊性感肾，结合 B 超和 CT 可确诊。对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。对中期病人采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行取石术。晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生促红细胞生成素，病人常无贫血，透析治疗较佳。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。二、蹄铁形肾蹄铁形肾（ horseshoe kidney ）是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形（图 51 一 3 ）。峡部一般为肾实质组织，较厚，有时由纤维组织组成。患肾大多旋转不良，使肾孟面向前方，肾盏向后，肾血管多变异。影像学检查是确定诊断的最主要的依据。如无症状及合并症，则毋需治疗。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状，是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致，或存在合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。三、重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管是指一个肾有两个肾盂和两条输尿图 51 一 3 蹄铁形肾管。这种畸形是由于胚胎早期中肾管下端发出两个输尿管芽进人一个后肾胚基所造成的。大都发生于一侧，但也有两侧的。重复肾盂；输尿管在外表是一个完整的肾，有一共同包膜，表面有一浅沟将肾分成上下两部，每一部分有它本身的肾盂、输尿管和血管。上半肾较小而下半肾较大，两条输尿管分别引流上、下半肾，多数融合一起后，以一个输尿管口通人膀胧。若两条输尿管分别开口于膀肤，则上面输尿管口来自下肾盂，而下面管口来自上肾盂。有时上肾盂延伸的输尿管可向膀胧外器官内开口，称为异位输尿管开口（ e ctopic 盯 eters ) （图 51 一 4 ）。在女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭等处，这些病人表现为有正常排尿，又有持续漏尿的尿失禁症状。无症状的重复肾在检查时偶尔发现者，不需治疗。若上半肾感染、肾盂积水、结石形 多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率为 1 / 10000 ，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约 1 / 1 250 ，占晚期肾病的 10 ％。多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。成人型多囊肾，大都至 40 岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。 1 / 3 的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检可在两侧肾区打 J 及巨大囊性感肾，结合 B 超和 CT 可确诊。对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。对中期病人采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行取石术。晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生促红细胞生成素，病人常无贫血，透析治疗较佳。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。二、蹄铁形肾蹄铁形肾（ horseshoe kidney ）是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形（图 51 一 3 ）。峡部一般为肾实质组织，较厚，有时由纤维组织组成。患肾大多旋转