甲状腺功能亢进性肌病的临床表现和诊治.docVIP

甲亢性肌病的临床表现及诊治 甲状腺功能亢进性（简称：“甲亢”）肌病是甲亢的并发症之一, 临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病，可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹；或在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。急性甲亢肌病治疗较困难，治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。2.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病是较常见的一种甲亢性肌病,本病多发于中年男性，女性少见，病情发展缓慢。,病理改变主要表现为肌纤维退行性变,并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。主要表现为逐渐加重的肌肉无力，甚至肌肉萎缩，但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。,但与肌无力程度不相平行,一般甲亢控制后,肌无力和肌萎缩可好转。对症治疗可用三磷酸腺苷(ATP) 、辅酶A 及肌苷,维生素E、B、C 等。 甲亢性周期性麻痹( TPP) 甲亢性周期性麻痹一般认为与钾代谢异常免疫因素精神因素。本病男性青年患者占多数，可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关，患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速，钾向细胞内转移增多有关；还可能与雄激素代谢异常有关。TPP 的发病机理尚未完全明了,可能与自身免疫钾代谢失调有关。发作时常出现低血钾而尿钾并不增加,测定肌细胞内钾浓度正常或偏高,补钾治疗后症状可缓解,故其发生可能由于钾代谢及分布异常所致。近年来对甲亢患者细胞膜Na + - K+ ATP 酶活性进行了测定,证实甲亢患者Na + - K+ ATP 酶活性增高,治疗前较治疗后高,而TPP 患者较无合并症者高,故有作者认为甲状腺激素可直接刺激细胞膜Na +- K+ ATP 酶活性,并提高β受体数目,促进细胞外钾向细胞内转移,出现低血钾而发生周期性麻痹。此外甲亢是自身免疫性疾病,其发病与某些遗传因素有关,而TPP 的发生存在明显种族差别,以往报道90 %以上TPP 患者为亚洲人,少数是北美印第安人,有作者认为其发病与遗传免疫因素有关。其中以人类白细胞抗原(HLA) 分型与TPP 的关联研究最多,先后报道TPP 患者BW46 、B40 、B5 、B2 、CW3 、DRW8 抗原频率显著增高,其中DRW8基因可能在日本TPP 的易感性方面起作用,而刘伟华等报道B51基因可能在中国TPP 患者起重要作用。 TPP 临床主要表现为发作性肌无力,呈弛缓性瘫痪,双侧对称,以下肢肌肉受累多见,很少累及颈部以上肌肉,如引起肋间肌及膈肌麻痹,可呈呼吸困难,严重时危及生命。夜间发作较多,持续数小时至2～3 天,发作频率可1 日数次,也可数年1 次。发作时肌张力减低,腱反射减弱或消失,但不伴感觉异常。血钾降低,心电图( EKG) 可有低钾性改变,尿钾正常,部分患者合并低磷血症。多数TPP 患者先甲亢而后合并周期性麻痹,部分患者可先出现周期性麻痹而后出现甲亢症状,此类应注意与家族性周期性麻痹及其它低钾性麻痹相鉴别。应首先控制甲亢症状,在发作期可给予口服或静脉补钾及口服氨苯喋啶,另有报道应用心得安对改善TPP 症状效果较好。某些因素如大量摄入碳水化合物、过量运动、暴露于寒冷环境、精神紧张、感染、外伤等可诱发TPP ;药物如胰岛素、排钾性利尿剂、肾上腺素、毒扁豆碱、毛果芸香碱等也可诱发TPP 发作,应注意避免。 4.其他甲亢性肌病 甲亢性眼肌麻痹与自身免疫因素有关主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等，常与突眼并存，检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染，严重者可有视神经萎缩、失明治疗上与甲亢性突眼相同多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见，其次为颈、躯干和四肢肌肉严重病人可致呼吸停止。,应在治疗甲亢同时治疗重症肌无力,可应用新斯的明、滕西隆等乙酰胆碱酯酶抑制剂药物。对病程较长，肌无力严重、药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效不一，报道差异较大。