多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展.pptVIP

皮肌炎/多肌炎诊治进展 孙凌云 PM/DM定义 横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 1863年Wagner首次报道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。 PM临床特征 隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 年龄18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、误吸(少见) PM并不常见 ，易将包涵体肌炎（IBM）误诊为PM 颈屈肌无力 DM临床特征 特征性皮损：向阳性皮疹 、 Gottron征 、披肩征 、V字征 、甲小皮增厚、皮下钙质沉着 肌无力症状轻重不一，以股四头肌最为突出 无肌炎性皮肌炎（dermatomyositis sine myositis） （疾病发展不同阶段） 无皮炎性皮肌炎（dermatomyositis sine dermatitis） （无皮损、病理符合DM、易误诊为PM） IBM临床特征 发病年龄 50岁 早期即可出现肢体远端功能障碍 股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈指肌无力为主 肌无力和肌萎缩对称性差 实验室指标 CK 正常或轻度异常