(疾病名)先天性腹壁肌肉发育不良.PDFVIP

【疾病名】先天性腹壁肌肉发育不良 【英文名】congenital dysplasia of abdominal wall muscle 【缩写】 【别名】prune belly syndrome；薄腹突出综合征；腹壁肌肉-尿路-睾丸三联 征；干梅腹综合征；梨状腹综合征；满腹综合征；梅干腹综合征；Eagle- Barrett综合征；腹壁缺乏综合征；水壶腹综合征 【ICD 号】Q45.8 【概述】 先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天 性畸形。早在 1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的 大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称 腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为 “三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发 育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901) 将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，形象地命 名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人称此症为Eagle- Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。 【流行病学】 先天性腹肌发育不良甚罕见。1960～1994年，山东省立医院仅收住院 3 例，其中 2 例新生儿