(疾病名)再生障碍性贫血(英文名)aplasticanemia.PDFVIP

【疾病名】再生障碍性贫血 【英文名】aplastic anemia 【别名】再障 【ICD 号】D61.9 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 有部分再障病人始终找不到发病原因，称为特发性再 障，但随着对再障研究的不断进展，许多病人已知道致病原因，这对预防和治 疗该病有重要意义。再障的发病可能与下列因素有关。 (1)药物：药物是常见的致病因素.特别是近年来随着化学药品的种类和数 量日益增多，而且滥用情况也比较广泛，因而更成为突出的问题，药物性再障 有两种类型：①与剂量有关：药物达到一定剂量，不管任何人均可引起骨髓抑 制，如各种抗肿瘤药物，但一般是可逆的，停药后再障可以恢复，若过量使用 则可能成为不可逆性；②与剂量关系不大：此类药物仅仅个别人发生造血障 碍，其中最常见的是氯 (合)霉素，此外较常见的还有有机砷、磺胺类、抗癫痫 药(苯妥英钠、三甲双酮)、抗甲状腺药 (他巴唑、甲亢平等)、抗风湿药 (保太 松、氨基比林、炎痛喜康等)、阿的平、金制剂等，这些药物多系过敏反应引起 持续性再障，由于临床上应用较多，而且临床不好预测，因而更具危害性。 (2)苯及其衍生物等化学毒物：这些毒物与再障的关系已为许多实验研究所 肯定。苯及其衍生物在工业上应用十分广泛，特别是改革开放以来，社区企业 兴起，由于劳动保护注意不够，苯可由呼吸道侵入人体，苯中毒常致再障发 生。 (3)电离辐射：由于X 线和同位素的广泛应用，这些电离辐射可直接损害造 血干细胞和骨髓微环境，最终导致再障发生。 (4)生物因素：病毒感染可引起再障，目前已知的有如下几种病毒感染：① 肝炎病毒：其中以雨型肝炎病毒相对较常见，乙型肝炎病毒亦可见到，称肝炎 后再障，多数发生在肝炎的恢复期，大约 10%的肝炎后再障发生于患肝炎 1 年 以后，因此容易被病人忘 与肝炎的关系；②EB 病毒：多发生于EB 病毒感染 后 4～6 周，可以在骨髓细胞中发现 EB 病毒，但再障的发生是由于 EB 病毒的直 接作用还是发生的免疫反应，至今尚不清楚 ；③B-19 矮小病毒：可引起一过性 造血障碍，但能否导致严重再障尚不清楚 ；④人类免疫缺陷病毒 (HIV)：近年来 HIV 的感染率有逐年增高的趋势 ，常伴有不同程度 的血细胞减少，也有引起再 障的报道，这常是由于HIV 对骨髓的抑制作用及许多抗病毒药物应用的结果。 (5)其他原因： ① 自身免疫性疾病：可见于如下两种疾病：A.类风湿性关节炎：有报道再 障的发生率 比正常人增加 7 倍，不知是由于该病直接引起还是由于治疗该病时 大量应用各种药物所致；B.系统性红斑狼疮：偶尔可发生再障，体外研究发现 病人体内存在一种针对造血干细胞 的抗体或抑制细胞，因为病人经血浆置换治 疗或免疫抑制治疗后再障可以恢复。 ②妊娠 ：有报道再障与妊娠相关，临床实践证明了这一点，即妊娠后会使 原来的再障加重，终止妊娠后再障可以好转 。另外一些妊娠期再障于再次妊娠 时又发生，终止妊娠或 娩后骨髓功能可改善等。 2.发病机制研究进展 众多研究表明，细胞免疫异常是 AA 发病机制中的主 要环节，强化免疫抑制治疗对 AA 的显著疗效也成为其佐证，这使得 AA 因为免 疫特征而得 以从众多骨髓衰竭症中被识别。 (1)AA 患者免疫状态 ：
①天然免疫：与正常人比较 AA 患者 CD 细胞表达 TLR (Toll 蛋白样受体)基 因上调 。TLR 能识别脂蛋白抗原，参与天然免疫反应。 ②特异性免疫：AA 发病主要与细胞免疫异常有关。

和 CD T 细胞都被激活 ：CD 为 T 细胞激活标志 ，SAA A.免疫激活：a.CD


  患者骨髓 CD 和 CD 细胞及慢性 AA (CAA)患者 CD 细胞在受植物血凝素(PHA)刺