【2017年整理】孤立纤维瘤sft.doc

孤立性纤维性肿瘤soIitary?firous?tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。 腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断 腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断 ? 2016-06-12 ? ? ?孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，直到1870年由Wagner首先报道，1931年由Klemperer和Rabin首次对其病理描述，将其列为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。 2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。 孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。 本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。 1 临床特点 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为 40-70 岁，男女发病率相似。其直径为 1-20 cm，平均直径11cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发的非特异性症状。若肿瘤位于盆腔压迫膀胱或尿道，可出现尿流变细，甚至出现血尿；压迫直肠可造成排便困难或大便变细；若肿瘤位于上腹部压迫胃肠道可出现上腹部疼痛、不适及厌食；若压迫肾脏出现腰部不适、疼痛。 20%病人出现杵状指和肥大性骨关节病等伴瘤综合征。部分病人还会表现为Doege-Potter综合征（主要表现为顽固性低血糖）、甲状腺功能低下等。 2 病理学表现 2.1 普通病理学?大体形态学主要表现为卵圆形或类圆形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜，轻度分叶状。 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见钙化及出血。 孤立性纤维瘤的组织学