止血与血栓性疾病的实验诊断之重点_培训课件.ppt

重点复习 出血与血栓性疾病的实验室诊断 红细胞检验的临床应用 贫血的定义 贫血程度的划分:轻、中、重、极重度 贫血的形态学分类 再障、缺铁贫、巨幼贫的血象及骨髓象特点 几种溶贫的病因及血象特点：遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓与止血 血管壁的作用 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF 促进血小板粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附 启动内源性凝血途径 血管壁的止血作用 血管壁损伤 神经轴突反射 体液因素作用 胶原暴露 组织因子释放 纤溶活性降低 血管收缩 血小板粘附、 内源性 外源性 聚集、释放 凝血系统 凝血系统 血流减慢 血小板血栓 凝血酶 一期止血血栓 纤维蛋白沉积 二期止血血栓 血小板的结构 电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和特殊膜系统等四部分。 （一）表面结构 1）膜蛋白(GP)：主要成分是糖蛋白(glycoprotein, GP)，如GPIa、GPIb、GPIIa、GPIIb、GPIIIa、GPIV、GPV、GPIX等，构成特殊的血小板抗原系统。 其中GPIa、GPIb、GPIIb、GPIIIa是血小板特异抗原。血小板膜糖蛋白中数量最多的是GPIIb/IIIa复合物，其次是GPIb/IX复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷，可导致血小板形态和功能的异常。 GPIIa/IIb：整合素受体家族，是Ｃa2+依赖性二聚体复合物，每个血小板表面可表达80000个左右，但静息状态下仅表达500-1000个；是纤维蛋白原的受体。 GPIb/IX：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正常的血小板表面均可表达25000个左右；是vWF的受体，参与血小板粘附反应。 （三）血小板细胞器和内容物 在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重要的是α颗粒、致密颗粒（δ颗粒）和溶酶体颗粒（λ颗粒）三种。 1 α颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。 ①β –TG，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可抑制血管内皮细胞产生PGI2，间接促进血小板聚集和血栓形成；当血小板被激活， β –TG从α颗粒中释放，使血浆β –TG含量升高。 ②PF4：是血小板又一特异蛋白；PF4的作用是中和肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血栓形成； （一）血小板活化的表现 形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架滑动后出现的多角形或多伪足形 表面特殊蛋白的表达： GPIIb/IIIa P-选择素 血浆中血小板特异产物水平增高 β –TG PF4 TXA2（TXB2） 血小板的作用 ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血 管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 凝血因子及其特征 因子 名 称 合成部位 半寿期(h) 凝血途径 功能分类 Ⅰ 纤维蛋白原 肝 46~144 共同 凝血酶敏感因子 Ⅱ 凝血酶原 肝 48~60 共同 Vit K依赖蛋白酶原 Ⅲ 组织因子 脑、肺等组织 外源 Ⅳ 钙离子 --