血友病综合治疗2014-5-23.pptVIP

血 友 病 病因病理 患者由于体内缺乏某种凝血因子，终生有轻微创伤引起出血不止的倾向，造成终生残疾或死亡。 临床表现为自发性关节和组织出血及出血引起的畸形。 血友病的患病率 流行病学 患病率: 5-10例/10万 患病人数 全球估计约40-50万 中国估计约6.5 - 10万 截止2014年5月我国登记血友病患者仅10652例，其中血友病A占84.4%，血友病B占15.6%。 血友病的临床表现 ①全身各部位的自发性或损伤后过度出血； ②反复出血引致的相关并发症； （血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫 重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤 ） ③治疗相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。 各年龄组儿童关节损害的比例 因子Ⅷ浓缩剂（AHG）——血友病A首选制品 因子IX浓缩剂——血友病B首选制品 凝血酶原复合物（PCC）——血友病B次选制品，国内目前为首选制品 新鲜冰冻血浆（FFP） ——血友病A/B次选制品 冷沉淀： 冷沉淀： 丰富的Ⅷ因子（200mlFFP制备，≥80IU） 纤维蛋白原(200mlFFP制备,≥150mg) vWF 纤维结合蛋白 ⅩⅢ因子 重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa） 关节出血 肘关节出血时，不要再用它举或拿东西，使用肩带固定； 踝或膝出血，尽量卧床休息并且不应参加任何体育活动； 孩子长到6－7 岁时，会有足够的协调能力来使用拐杖。家中应当准备一副拐杖以便在出血发生时使用 在受伤部位采用冰敷可以帮助控制肿胀和减轻疼痛。 塑料袋中装入碎冰或用一袋冰冻蔬菜，然后用毛巾包裹。使用冰敷有许多不同的方法，但是冰敷时间不能过长。 一次10－15 分钟，每两小时一次就足够了！RICE 中的“I”也可以代表“固定”（Immobilization）。 用石膏托或夹板来固定关节以保持其静止。 固定的时间不能过长，一般为2－3 天。 施加压力于出血部位可以帮助“收缩”血管和减缓出血。 可以用弹性绷带对出血的关节或肌肉进行压迫。 在受伤部位用十字形（8 字形）包扎。注意观察手 指、脚趾处有无发冷、发麻或肤色改变。 如果有上述症状发生，解开绷带，放松一些再重新 　缠上。 将受伤的肢体放在高于心脏的位置有助于降低血管内压力、减缓出血。 　孩子可以用枕头垫高出血的手臂或小腿。 预防治疗 预防治疗与按需治疗比较： 血友病儿童预防治疗 全面关怀队伍 有奉献精神的核心队伍 血液学家 / 医疗指导 儿科 成人 护理协调员 理疗师 骨科医生 社会工作者 核心设备 凝血实验室 血库 / 输血医疗机构 放射/影像科 扩大队伍 感染性疾病专家 肝病专家 牙医 疼痛控制专家 风湿科医生 精神病/心理专家 职业临床医学家 遗传学家/遗传学顾问 妇产科医生 其他 贵州省血友病状况 2013年“慈爱伴你行”儿童血友病慈善援助项目 获得贵州省慈善总会40万元，对20位儿童进行预防治疗。 到基层医院进行血友病知识培训 积极与政府相关部门沟通 2014年贵州省卫计委 贵州省民政厅新的血友病治疗的政策出台 对新农合儿童（2－18岁）血友病A实行免费治疗 报销比例： 新农合基金80％ 民政医疗救助15％ 贵州省慈善总会5％ 费用审拨实行“一站式”服务 中国血友病患者病毒感染情况 HCV HBV HIV From NNHF data 2007-2008 by 王学锋 血友病临床表现与治疗任务： 出血-----------------预防和治疗 出血相关性并发症-----预防和治疗 治疗相关性并发症-----预防和治疗 对于终生性血友病而言，三方面表现的预防较治疗更为重要！ 按需治疗的不足之处： 由于出血已经发生，即使能够尽快止血，也可能造成关节肌肉的伤害； 反复关节出血造成慢性血友病性关节病的恶性循环： 靶关节频繁出血； 关节长期肿痛，活动功能减退； 关节出现永久性（不可逆）损害，控制关节活动的肌肉渐渐萎缩，活动功能完全丧失。 初级预防治疗：在第1-2次关节出血时，在3岁前开始，直到青春期结束。 次级预防治疗： 至少有3次以上的关节出血，在年龄3岁。 长期：治疗保持到青 春期，不中断。 短期：时间可长可短， 是为了控制反复 的关节出血。 优点： 明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血事件； 明显减缓关节损害程度与进度； 明显改善生活质量； 频繁注射 需要因子剂量 及费用增加； 缺点： WFH和WHO推荐 预防治疗为重型患者